Enfermedad de Moya-Moya y coartación aórtica Asociación patológica poco frecuente: Hallazgos en RM

Noviembre 2009

INTRODUCCION
La enfermedad de Moya-Moya es una vasculopatía estenosante y obliterante lentamente progresiva que compromete ambas arterias carótidas internas intracraneales y vasos proximales del polígono de Willis con aparición de múltiples vasos de circulación colateral. La asociación de la enfermedad de Moyamoya y defectos cardiacos congénitos como la coartación de aorta resultan inusuales.

CASO CLINICO
Niño de 10 años de edad, con antecedente de AVC de causa no aclarada.

Al examen físico se observó moderada hemiparesia derecha, con hipertensión arterial, y pulso diferencial en ambos miembros superiores.
En la radiografia de tórax y en incidencia de frente se observó: incremento en la relación cardiotoracica (silueta cardiaca de configuración izquierda) y erosión del borde inferior de las costillas (signo Roesler)

Se realizó RM de cerebro y angioRM para vasos cerebrales y troncos supra-aórticos en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:

Cortes axiales T1 FSE de 5mm con 2mm de intervalo
TR:500    TE:8/Fr    NEX:2    FOV:22x22MTX:256x192

Cortes axiales FSET2
TR: 4000 NEX: 2  TE:108/ef  FOV: 24x18  MTX: 512x192

Cortes coronales FLAIR
TR:9000   TE:159/ef  NEX:1  FOV:24x24  MTX:256x160

 Secuencia angiográfica para vasos cerebrales en tiempo arterial con técnica TOF (time of flight), y post-procesamiento en estación de trabajo.

 Secuencia angiografíca multifase de aorta torácica con contraste.
Se observó cavidad secuelar cortico-subcortical frontotemporal hemisferica izquierda, con moderado efecto retractil sobre el ventriculo lateral y algunos surcos corticales configurando hemiatrofia. No se observaron efectos restrictivos en la secuencia de difusion.

La angioRM cerebral evidenció múltiples vasos de circulacion colateral en proyección centro-encefálica; con ausencia de señal en el sifón carotideo del lado izquierdo y adelgazamiento e irregularidad de señal en sifón carotideo y arteria silviana derecha.

La angioRM toracoabdominal demostró reducción segmentaria en el calibre de la aorta toracica ascendente, a unos 25 mm distal al ostium de la arteria subclavia izquierda; con típica ectasia de vasos intercostales, mamarias internas y lumbares.

Estos halllazgos resultaron compatibles con enfermedad de Moya-Moya asociando coartación aórtica.

DISCUSIÓN

La enfermedad de Moyamoya fue descripta por primera vez en Japón en 1962, su nombre deriva del aspecto angiográfico que presentan los vasos de circulación colateral: ¨como nube de humo¨ en proyección basal vecina al polígono de Willis. 12-13

Se trata de una enfermedad cerebrovascular esteno-ocluisva de evolución progresiva y crónica, que afecta el segmento intracraneal de las arterias carótidas internas en forma bilateral, comprometiendo adicionalmente el segmento proximal de los vasos que forman el polígono de Willis. De modo compensatorio se desarrolla una extensa red de circulación colateral anormal. 6-8-11-12

La incidencia anual en Japón es de 0.35 % (400 nuevos casos por año), careciendo de datos estadísticos en otras partes del mundo. Ha sido reportada mayor incidencia de casos en asociación al síndrome de Down.12

Si bien la etiopatogenia sigue siendo poco clara, el estudio del genoma en casos de Moyamoya familiar genera expectativas respecto de la posibilidad de aclarar la fisiopatología de esta condición.5-7 En función del momento en que se torna sintomática presenta una distribución bimodal con un primer pico infantil (entre los 4 y 10 años) donde las manifestaciones son cerebrovasculares isquémicas y otro en los adultos (alrededor de la 4ta década) con complicaciones cerebrovasculares hemorrágicas.8-10

En la enfermedad de Moyamoya los estudios de necropsia evidencian engrosamiento de la intima, con plegamiento por engrosamiento excesivo de la lámina elástica interna y presencia de pseudoaneurismas.11-13

En la infancia, la TC al inicio puede ser normal o mostrar lesiones isquémicas en áreas no-elocuentes; en la medida que los infartos se tornan recurrentes y alcanzan cierto volumen ocurre hemiatrofia difusa con tardio engrosamiento del diploe.

En adultos es posible observar hemorragia subaracnoidea y más raramente hematomas intraparenquimatosos.

En la RM, y al margen de las alteraciones parenquimatosas observadas en la TC, los cambios isquemicos en el parenquima se expresan por aumento de señal en T2- Flair o áreas hemorrágicas por rupturas de los frágiles vasos colaterales. Estos últimos se situan se en torno del tronco cerebral y/o próximos a los núcleos grises, apareciendo como múltiples imágenes puntiformes con vacío de flujo. La angio-RM muestra estenosis-oclusión en la porción distal de uno o ambos sifones carótideos y segmentos proximales de las arterias cerebral anterior y silviana.16

En la difusión pueden documentarse lesiones isquémicas recientes cono áreas brillantes con caida del coeficiente aparente de difusión (ADC); y en la perfusión del hemisferio afectado se observa un descenso en el flujo sanguíneo cerebral (CBF) con aumento del tiempo medio de transito (MTT). Estos cambios hemodinámicos explican el descenso la presión de perfusión (CPP), con incremento del volumen sanguíneo (CBV) a través de la circulación colateral.18

Un amplio espectro de malformaciones cardiovasculares, entre las que se incluye la coartación de aorta, aneurismas, malformación arteriovenosas y estenosis de la arteria renal, puede coexistir con la enfermedad de Moyamoya. En el síndrome de Noonan caracterizado por malformaciones faciales, extremidades cortas, cardiopatías congénitas y se ha reportado recientemente asociación con la enfermedad de Moyamoya.

La coartación de aorta es una cardiopatía congénita, más frecuente en varones (3:1), caracterizada por estrechamiento de la luz arterial del arco aortico distal al origen de la arteria subclavia izquierda, en el sitio de inserción del conducto arterioso. Si bien puede ocurrir a cualquier nivel es más frecuente distal a dicha área. Según su relación con el ductus o ligamento la coartación puede ser preductal, más frecuente en niños, o postductal a lo largo de la aorta descendente y con mayor prevalencia en adultos.

Para compensar el disturbio hemodinámico, generado por la estrechez vascular parcelar, se desarrollan múltiples vasos colaterales que alcanzan calibre inusual, esencialmente, las arterias intercostales y mamarias internas.

La coartación puede resultar aislada o asociar otras malformaciones cardiovasculares como: válvula aórtica bicúspide, hipoplasia de la porción transversa del cayado, dilatación de aorta ascendente, ductus persistente, arteria subclavia derecha aberrante,etc. 16

En la radiografía convencional de tórax puede obaservarse un arco aortico pequeño, aumento del indice cardiotoracico y escotadura de los margenes costales inferiores debido a la tortuosidad de las arterias intercostales (signo de Roesler).20

Los metodos de imagen disponible mas complejos, como la Resonancia Magnética (RM) y la Tomografía Multicorte ( TC), pueden demostrar claramente el sitio y extensión de la coartación así como la presencia de circulación colateral. En particular la RM brinda información funcional, con la posibilidad de cuantificar flujos y gradientes de presión, utilizados para determinar el grado de severidad. 16-17-19-21

La enfermedad de Moyamoya debe diferenciarse del síndrome de Moyamoya en el cual la enfermedad esteno-oclusiva y el desarrollo de circulación colateral resultan secundarios a : enfermedad de células falciformes, meningitis basal crónica, neurofibromatosis, terapia radiante cerebral, homocisteinuria, eventos tromboticos recurrentes, enfermedad del glucógeno, radioterapia, y los síndromes de Down, Turner, Alagille y Williams, entre otras.1-12-16

El tratamiento de MM con manifestaciones neurológicas se basa en antiagregación y/o anticoagulación con posibilidad de revascularización quirúrgica evaluando cada caso individualmente y considerando el mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas con el paso del tiempo.4-8-9-10


CONCLUSIÓN

Ente las causas de accidente cerebrovascular en la infancia deberá considerarse la posibilidad de síndrome o enfermedad de Moyamoya; en éste último caso la presencia de hipertensión arterial y pulsos diferenciales en miembros superiores indican asociación con coartación aórtica.


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