Dilatación de espacios perivasculares como causa inusual de hidrocefalia. Hallazgos en RM

Autores:

Alejandro Cadena, Daniela Grammatico, Sebastián Lescano, Maria Vidondo, Carlos Romero, Juan Pablo Ghisi, Juan Mazzucco, Alejandro Ternak.

Lugar:

Servicio de Resonancia Magnética Hospital Fernandez, Cerviño 3356 (C1425AGP), Ciudad de Buenos Aires, www.argus.com.ar, E-Mail: [email protected]

Resumen

Hombre 50 años de edad quien consulta por déficit mnésico, acúfenos bilaterales, lateropulsión e inestabilidad en la marcha de 18 meses de evolución.
Al examen físico se observó aumento de la base de sustentación y paraparesia leve.
La RM de cerebro evidencia lesión multiquística mesencéfalo-talámica bilateral, con intensidad de señal similar al LCR en todas las secuencias de pulso, incluyendo la difusión, y sin refuerzo post-contraste endovenoso. Determina obstrucción del acueducto de Silvio con dilatación ventricular.
Estos hallazgos resultaron compatibles con hidrocefalia por dilatación quística de espacios perivasculares de Virchow Robin.

Summary

A 50-year-old man with cognitive impairment, bilateral tinnitus, lateropulsion and unstability to walk since 18 months.
Physical examination showed unstable walking and mild paraparesis.
Brain MRI showed a multicystic lesion in the mesencephalothalamic region with CSF-like signal intensity on all pulse sequences, included DWI, without enhancement after contrast injection. This process has caused obstruction of the sylvian aqueduct with ventricular dilatation..
These findings were compatible with hydrocephalus secondary to cystic dilatation of Virchow Robin spaces

Introducción

Los espacios perivasculares son extensiones del espacio subaracnoideo que acompañan a los vasos perforantes del cerebro y se localizan habitualmente en los extremos laterales de la comisura blanca anterior. En TC y RM presentan densidad e intensidad de señal similar al LCR y rara vez, en virtud de su volumen y topografía, causan hidrocefalia. Los autores comunican un caso.

Caso Clínico

Hombre de 50 años de edad quien consulta por déficit mnésico, acúfenos bilaterales e inestabilidad en la marcha de 18 meses de evolución.
Al examen físico se observó aumento de la base de sustentación, lateropulsión y paraparesia leve.
Se realizó RM de cerebro con contraste y espectroscopía en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:

Cortes axiales T1 FSE de 5 mm con 2 mm de intervalo sin y con contraste
TR: 500    TE: 8/Fr        NEX:2    FOV: 22×22    MTX: 256×192
Cortes axiales FSET2
TR: 4000     NEX: 2     TE: 108/ef     FOV: 24×18     MTX: 512×192
Cortes coronales FLAIR
TR: 9000    TE: 159/ef    NEX: 1    FOV: 24×24    MTX: 256×160
Espectroscopia monovoxel con tecnica probe-P (no mostrada)
TE: 30 / 135    TR: 1500

Se evidenció una lesión multiquística mesencéfalo-talámica bilateral, con intensidad de señal similar al LCR en todas las secuencias de pulso, incluida la difusión, y sin realce luego de la administración de contraste. Resultó marcado el efecto de masa sobre el acueducto de Silvio determinando dilatación ventricular supratentorial con signos de evolutividad por trasudación periependimaria (hiperintensidad en secuencia FLAIR).
La espectroscopía (no mostrada) descartó procesos neoplasicos-infecciosos.
Se efectuó 3er. ventriculostomía que confirmó los hallazgos de la RM, observando en el seguimiento por imágenes disminución de la ventriculomegalia.

Discusión

Los espacios perivasculares son extensiones del espacio subaracnoideo, que acompañan a los vasos perforantes del cerebro. Son también conocidos como espacios de Virchow-Robin en honor a quienes los describieron: Rudolf Virchow patólogo alemán y a Charles Philippe Robin anatomista francés.^2-3
Se localizan habitualmente en los extremos laterales de la comisura blanca anterior pero también pueden encontrarse en la sustancia blanca, en el mesencéfalo lateral y en las cápsulas externas. Miden entre 2 y 5 mm pero pueden alcanzar los 15 mm o más y confundirse con lesiones lacunares o quistes cerebrales.
Pueden observarse a cualquier edad pero son más prevalentes en gerontes.
En TC y RM presentan densidad e intensidad de señal similar al LCR, con límites netos y tìpica topografía que facilita el diagnostico correcto.^1-2-3-5
El mecanismo por el cual se produce la expansion de estos espacios es todavia desconocido. Se han planteado varias teorias, como por ejemplo: una angeitis necrotizante segmentaria u otro mecanismo que determine un incremento en la permeabilidad capilar y alteracion en el mecanismo de drenaje del LCR con fibrosis y obstrucción de éstos espacios.^2-3
En función de su topografía se consideran tres tipos de espacios de VR dilatados: el tipo I a nivel insular profundo determinado por el ingreso de las arterias lenticuloestriadas a traves de la sustancia blanca perforada anterior. El tipo II en relación con las arterias medulares que ingresan a la sustancia gris cortical y se extienden a la sustancia blanca donde se obervan éstos espacios. Finalmente, el tipo III con distribución en el tronco cerebral.¹
Ocasionalmente los espacios de VR tienen, por sus dimensiones, una apariencia atípica, y son conocidos como espacios de VR gigantes, dilatación cavernomatosa o tipo III b de Poirier.
Como ya se dijo, los espacios de VR gigantes se observan más frecuentemente en la región mesencefalotalámica y pueden ser causa inusual de hidrocefalia obstructiva que requiera drenaje.^1-2-4
Cuando involucran a un hemisferio, dependiendo del tamaño pueden causar efecto de masa, y en ciertos casos alterar en T2 y FLAIR la señal de la sustancia blanca adyacente.
Microscópicamente los EVR consisten en una simple o doble capa de piamadre invaginada conteniendo LCR y encontrándose indemne el parenquima circundante.^3-5
Los EVR pueden observarse en un contexto de cefaleas (50% de casos), mareos, demencia, alteraciones en el campo visual, convulsiones, síncopes, alteraciones en la memoria; síntomas que no siempre tienen un correlato imagenológico.
Algunos estudios encontraron una correlación entre EVR dilatados y trastornos neuropsiquiátricos, inicio reciente de esclerosis múltiple, injuria traumática cerebral leve y enfermedades asociadas con anormalidades microvasculares.²

Conclusión

La dilatación pseudotumoral de los EVR interesa preferentemente la región mesencefalotalámica y representa una causa inusual de hidrocefalia obstructiva.
La morfología oval-redondeada, la densidad e intensidad de señal similar al LCR en TC y  RM, junto con la ausencia de realce post-contraste, y la baja señal en difusión facilitan el diagnóstico.

Bibliografía

1).Papayannis C, et al.
Expanding Virchow Robin spaces in the midbrain causing hydrocephalus.
AJNR, August 2003 24:1399–1403

2).Robert M. Kwee, MD. Thomas C. Kwee, MD
Virchow-Robin Spaces at MRI
RadioGraphics 2007; 27:1071–1086.

3).Karen L. Salzman, Anne G. Osborn, Paul House, J. Randy Jinkins, et al.
Giant Tumefactive Perivascular Spaces
AJNR, February 200526:298–305

4).J Mathias, L. Koessler, H. Brissart, S. Foscolo, E. Schmitt, S. Bracard, et al.
Giant Cystic Widening of Virchow-Robin Spaces: An Anatomofunctional Study
AJNR, Sep 2007 l 28:1523–25

5).Anne Osborn and Michael Preece
Intracranial Cysts Radiologic and Pathologic Correlation and Imaging Approach
Radiology, June 2006 Volume 239: Number 3: 650-664