Neuroparacoccidioidomicosis

Junio 2010


Introducción
La paracoccidioidomicosis es una micosis profunda y de evolución crónica causada por Paracoccidioides Brasiliensis endémico en zonas tropicales y subtropicales de Sudamérica. Puede ocurrir compromiso multiorgánico preferentemente pulmonar y mucocutáneo, siendo inusual y tardío el compromiso del SNC bajo la forma de leptomeningitis basal y/o granulomas.
Los autores presentan un caso de forma granulomatosa con localización aislada e inusual en el tronco cerebral diagnosticada por cultivo del LCR.

Caso Clínico
Hombre de 43 años de edad inmunocompetente con antecedentes de histoplasmosis pulmonar. Presenta como dato epidemiológico reciente y relevante haber residido en la región amazónica. Consulta por cefaleas, trastornos en la marcha y diplopia de instalación y evolución progresivas, observando al examen neurológico marcha ataxo-parética con piramidalismo en miembros inferiores.
Se realizó RM de cerebro, con difusión e inyección de contraste a dosis usuales, en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:
A nivel de la protubrerancia se observó una lesión ovoidea con señal heterogénea, predominantemente baja en todos los pulsos, y brillante en difusión tanto en parte de su contenido como en sectores periféricos. Se constató refuerzo anular post-contraste, y extenso edema brillante en T2 y FLAIR , asi como muy marcado el efecto de masa con aumento en el calibre y deformidad del sector del tronco más afectado.
El cultivo del LCR, de aspecto normal y con características fisico-químicas normales, desarrolló paracoccidioides brasiliensis, asumiendo ésta lesión pontina como un granuloma aislado en relación con ésta micosis.

Discusión
La Paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica causada por un hongo dimorfo que habita en la tierra y en la vegetación denominado paracoccidioides brasiliensis.
Fue descripta por primera vez en Brasil en 1905 por Adolfo Lutz, conocida también como enfermedad de Lutz-Almeida o Blastomicosis Sudamericana, es endémica en regiones tropicales y subtropicales del Brasil, Ecuador, Colombia, Venezuela, Mexico y Argentina.(1-7)
Dado que no es posible el contagio interhumano, se adquiere por inhalación de esporas o por inoculación directa a través de lesiones en la piel o mucosas.
Aunque, tal como ocurrió en nuestro caso, se observa en inmunocompetentes, la inmunosupresión y la desnutrición se consideran factores predisponentes, siendo más prevalente en alcohólicos.(1-3-6)
Esta micosis evoluciona en 3 estadios: la primera fase de infección aguda que puede ser silente o cursar con manifestaciones pulmonares inespecificas que resuelven espontáneamente. La segunda fase es latente asintomática y puede prolongarse semanas e incluso años.
En la última fase, se observan signos de reactivación, pudiendo ocurrir en ésta instancia afectación del SNC cuya prevalencia se estima en 10 a 13% de casos. Las manifestaciones son polimorfas e inespecíficas con: cefaleas, vómitos, convulsiones, edema de papila, producto de compromiso leptomeníngeo y/o parenquimatoso con formación de granulomas únicos o múltiples.(1-2-3-4-6-7-9-10-11-12-14)
Si bien puede afectar cualquier órgano, las localizaciones más frecuentes son pulmon y la piel, siendo, como ya se dijo, inusual y tardío el compromiso del SNC.(5-8-12-13) En caso de localización pulmonar pueden observarse cavernas y fibrosis con un cuadro clínico inespecífico compuesto por tos productiva, disnea, hemoptisis.
Las manifestaciones cutáneas y de mucosas a nivel peribucal y perinasal son úlceras, verrugas, lesiones vegetantes, y también se reconoce afectación de encías.
Cualquiera sea su localización es el granuloma único o múltiple la lesión característica de la paracoccidiodomicosis. Compuesto por un centro necrótico y una cápsula que refuerza con contraste suele observase edema adyacente por infiltrado inflamatorio. Además de la clásica forma granulomatosa, en el SNC se reconocen formas difusas con patrón de aracnoiditis, meningitis, o meningoencefalitis, pudiendo coexistir todas las variantes.(1-3-6-7)
El diagnóstico definitivo es por aislación del hongo a través del esputo, el LCR o por biopsia seguida de cultivo positivo. El LCR puede ser normal o mostrar ligero incremento en células y proteínas con glucosa normal; también es posible en las formas crónicas detectar anticuerpos específicos.(3)
En RM el granuloma tiene señal heterogénea aunque predominantemnte hipointensa en todos los pulsos con típico refuerzo en anillo, edema perilesional y efecto de masa variable. En DWI su aspecto es similar al del tuberculoma, aunque con sectores brilllantes de la cápsula y eventualmente en su contenido.(1-3-6-7-11-14). En espectroscopía se registran únicamente lípidos y la ausencia de lactato facilita el diagnóstico diferencial con abscesos piógenos y toxoplasmosis, entre otros.(1)
Por imágenes en caso de lesión focal granulomatosa y a nivel del SNC se plantea diagnóstico diferencial con procesos granulomatosos de otra etiología(TBC), abscesos piógenos, por listeriosis, toxoplasmosis y neoformaciones tanto primarias como secundarias, entre otros.
Conocer si se trata de un paciente inmunocompetente o inmunodeficiente resulta crítico para orientar las diferentes hipótesis diagnósticas.
En el primer grupo los gérmenes más usuales son: streptococo, stafilococo aureus, cisticerco, histoplasma, y paracoccidioides; mientras que en inmunocomprometidos son: toxoplasma, cándida,TBC, aspergillus, lysteria, y cryptococo.

Conclusión
Los inusuales granulomas del tronco cerebral  pueden tener comportamiento pseudotumoral,  en RM la baja señal heterógenea en todos los pulsos, el refuerzo anular y el contenido brillante en difusión facilitan el diagnóstico diferencial con otras lesiones ocupantes primarias o secundarias.



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