Alta señal bipalidal en T1 por depósitos de manganeso

Julio 2010

Introducción
La alteración de señal de ganglios basales, visible en RM, responde a múltiples etiologias, motivo por el cual es crítico interpretarla en base a los datos clínicos y antecedentes.

Caso Clínico
Hombre de 71 años de edad, con antecedentes de hepatitis C 20 años antes y polineuropatía periférica severa. Consultó por temblor cefálico de 5 años de evolución, actualmente agravado, asociando trastornos en la marcha.

Al examen físico se observó bradipsiquia, con temblor cefálico y de reposo en mano derecha. La marcha era inestable con aumento de la base de sustentación, constatando hiporreflexia en miembros superiores y arreflexia en los inferiores con síndrome sensitivo asimétrico secundario a la polineuropatía.
En el EEG se observó lentificación difusa a predominio izquierdo y el EMG confirmó la presunción de neuropatía axonal sensitiva con ausencia de respuesta.    El hepatograma fue anormal con:GGT de 443(11-50), GOT 83(5-37),GPT 55(3-40)y FAL362(80-280).
Se realizó tomografía computada sin alteración a nivel cerebral, observando en al región abdominal el hígado de contornos irregulares con aumento de tamaño del lóbulo izquierdo y colaterales portosistémicas.
Se efectuó además RM del encéfalo en un equipo CVI 1.5 GE (Milwaukee-Wisconsin-USA)según el protocolo que sigue:
En los cortes axiales SET1, se observaron imágenes brillantes y simétricas bipalidales mediales, sin evidencia de efecto de masa ni cambios en la señal del parénquima vecino. Tampoco hubo alteración de señal en las secuencias restantes.
Se constató hipermanganesemia considerando que en éste contexto las imágenes son compatibles con su depósito a nivel bipalidal.

Discusión
A inicios de la década del ´90 y en un contexto de cirrosis posthepatítica, Kulisevsky y cols. documentan por RM señal brillante bipalidal visible en SET1.
A posteriori diferentes series confirman éste hallazgo en hasta 70 a 100 % de pacientes que presentan cirrosis; con o sin evidencia clínica de encefalopatía asociada. No obstante, la alteración de tests psicométricos en hasta 2/3 de éstos casos, indicarian que la señal anormal bipalidal refleja en realidad la existencia de una encefalopatía hepática subclínica.
Aisladamente se mencionan cambios de conducta, trastornos en el ritmo sueño-vigilia; y/o sindrome extrapiramidal.(6-7-9-17-18-21-25-26-28-29-31)
El manganeso, componente normal de la dieta, es metabolizado en el higado y eliminado a través de la bilis ; cualquier patología que afecte dicho proceso en forma crónica con disfunción hepatocelular y/o shunt portosistémico determina aumento de sus niveles plasmáticos.(7-8-9-11-18-21-25-27-31)
Dicho mineral, que posee propiedades paramagnéticas, es conjugado con transferrina, cruza la barrera hematoencefalica, y por un mecanismo aún ignorado se deposita selectivamente en los núcleos grises.(6-10-26)
Si bien el sector palidal medial resulta el más afectado, es posible observar compromiso subtalámico, y/o putaminal asociados; pudiendo coexistir también alta señal de la adenohipófisis.(8-9-18-25-26-31)
Por sus propiedades paramagnéticas similares a las del gadolinio, los depósitos de manganeso aparecen brillantes en SE-T1.
Característicamente éstos depósitos son simétricos y sín efecto de masa, no alteran la señal del parénquima vecino, ni resultan visibles en ninguna otra secuencia.Tampoco provocan cambios densitométricos en la TC.(7-10-18-26-31)
En el área afectada, puede haber caída del índice de transferencia de magnetisación, y la espectroscopía puede ser anormal evidenciando aumento de glutamina/glutamato.(4-12-20-25-32)
Alteraciones similares han sido descriptas en pacientes con hemodiálisis y en aquellos que reciben nutrición parenteral prolongada.(2-7-8-10-13-14-19-25-27-28)
Se conoce además otra forma de intoxicación exógena profesional por inhalación crónica de manganeso, actualmente muy rara, y que cursa con trastornos de comportamiento y/o síndrome extrapiramidal.(7-10-17)
En todos los casos la señal anormal desaparece cuando se interrumpe la exposición al mineral; o luego del trasplante hepático; y esto concuerda con la normalización de los niveles plasmáticos de manganeso.(8-11-14-19-26-27)
La enfermedad de Wilson se debe a déficit congénito de la proteina transportadora del cobre (ceruloplasmina); asocia disfunción hepática con lesiones en ganglios basales por depósitos de éste metal; a diferencia del manganeso la señal en dichas estructuras grises suele ser normal o baja en T1, variable en SET2 e hipointensa en GRE. Clinicamente hay trastornos motores con distonía de inicio infantojuvenil.(18-27-31)
Por imágenes, también se plantea diagnóstico diferencial con: raros hematomas palidales bilaterales, lesiones de neurofibromatosis y también con aquellas observadas en la histiocitosis de células de Langerhans.
En casos de hiperglucemia no cetósica, o en raras formas de corea de Sydenham, también pueden observarse imágenes brillantes en T1 en similar topografia.(1-3-7-11-12-15-16)
En todas éstas entidades, el contexto clínico orienta el diagnóstico; la secuencia SET2 es siempre anormal, y en ciertos casos también la tomografía computada.(1-3-15-16-22-23) Ocasionalmente calcificaciones, tales como las observadas en la enfermedad de Farh y en la encefalopatía lúpica, pueden aparecer con señal brillante en T1, pero tanto la secuencia SE T2 como la tomografía computada son anormales.

Conclusión
La señal brillante bipalidal visible en T1 secundaria a depósitos de manganeso, constituye una alteración frecuente en un contexto de cirrosis, con o sin encefalopatía, y también de fibrosis portal no-cirrótica.

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