Tumor de Askin

Enero 2011

Caso
Se presenta un paciente masculino de 19 años, sin antecedentes personales de importancia que refiere dorsalgia postraumática de tres meses de evolución, tratada con antiinflamatorios. Al examen físico el paciente se encontraba en buen estado general, demostrando dolor a la palpación en región dorsal izquierda.
El estudio radiográfico inicial de la columna dorsal no mostró lesiones significativas a nivel de la estructura ósea en incidencias frente y perfil. Se profundizó su estudio con resonancia magnética de la región dorsal, tórax y abdomen sin contraste que demuestra un proceso de partes blandas a nivel paravertebral derecho en la región dorsal inferior. Compromete estructuras óseas de vertebra incluyendo apófisis transversa, cuerpo costal con extensión intra y extratoraxica. Presenta un componente infiltrativo. La lesión presenta áreas de degeneración quística y/o necrosis centrales. Se acompaña de derrame pleural. Las figuras 1 y 2 muestran secuencias ponderadas en T2 con aumento de la señal en la medula ósea de la región costal y área focal en cuerpo vertebral adyacente. La masa de partes blandas es heterogénea predominantemente intensa con respecto al músculo.
Se completa con estudio de tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis con contraste EV a fin de caracterizar adecuadamente el compromiso óseo, la extensión local y estadificación. Estas muestran una masa de densidad de partes blandas dominante en la región paravertebral derecha inferior con extensión intratoraxica y lisis de cuerpo costal adyacente. Infiltra el plano pleural y mediastínico posteroinferior. El hueso presenta un patrón lítico permeativo, al igual que la región lateral derecha del cuerpo vertebral dorsal al mismo nivel. (Figuras 3 y 4). Muestra intenso realce heterogéneo luego de la administración de contraste endovenoso. (Figuras 4 y 5).
Se realizo punción biopsia por vía dorsal de la lesión de partes blandas con estudio histológico e inmunomarcación para arribar al diagnóstico.

Discusión
Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNET) derivan de la cresta neural, de células pluripotenciales neuroectodermicas y de nervios intercostales. Se incluye en el diagnóstico diferencial de los llamados tumores de “células redondas pequeñas azules” por su intensa coloración con hematoxilina-eosina.
El PNET puede tener un carácter central o periférico. Según Batsakis y col., el PNET periférico se compone de: sarcoma de Ewing (óseo y extraóseo), neuroepitelioma periférico (de hueso y tejidos blandos), tumor de Askin (neuroepitelioma periférico de la región toracopulmar), tumor neuroectodérmico melanocítico, ectomesenquimoma y meduloepitelioma periférico.
Se ha creado el término de tumores de la familia Ewing (TFEw) para englobar el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodermico primitivo (PNET). La localización es ligeramente superior en las extremidades (55%) respecto del esqueleto axial (45%). En los huesos largos es más frecuente la afectación diafisaria que la metafisaria. El tipo PNET se localiza frecuentemente en esqueleto axial y en su localización torácica se denomina tumor de Askin. Esta neoplasia compromete tejidos blandos de la pared torácica, periostio y parénquima pulmonar por extensión directa.
Se presentan en la infancia y la adolescencia con un promedio de 13 años. Ocasionalmente se ve en la edad adulta. Predomina en las mujeres con una relación de 3:1.
Los tumores malignos de células pequeñas de la región toracopulmonar fueron descriptos por primera vez por Askin en Lang, en 20 niños y adolescentes.
Es frecuente que los síntomas atribuibles al tumor estén presentes más de 6 meses antes del diagnóstico. El síntoma más frecuente es el dolor, que puede irradiarse si existe compresión radicular; suele ser discontinuo y atribuirse inicialmente a traumatismos. En el momento del diagnóstico casi siempre existe ya tumoración. La presencia de fiebre y afectación del estado general es habitual. Parte de la sintomatología está relacionada con la afectación de los órganos vecinos al tumor. Los tumores costales pueden tener un desarrollo intratorácico y dar lugar a dificultad respiratoria y derrame pleural. La afectación vertebral puede originar signos de compresión medular o radicular. Las lesiones pélvicas pueden crecer de forma asintomática hasta provocar problemas de esfínteres o síntomas motores por compresión mecánica o nerviosa. En ocasiones, el primer signo de la enfermedad es una fractura patológica.
El 25% de los pacientes tiene metástasis al momento del diagnóstico. Las más frecuentes son las pulmonares y óseas. En aquellos que no las presentan, se evidencian micrometástasis, sobre todo en pulmón. Ello explica la alta mortalidad (90%) de los pacientes con enfermedad aparentemente localizada y cirugía mutilante (amputación o desarticulación). La biopsia de medula ósea es obligatoria para detectar metástasis a este nivel.
Los TFEw extraóseos deben diferenciarse de los tumores malignos de partes blandas, como el rabdomiosarcoma.
La resonancia magnética es útil para la detección de la invasión del músculo de la pared torácica mientras que la TC se prefiere para la detección de metástasis más pequeñas y linfadenopatias.
En cuanto a los hallazgos patológicos, los tumores PNET muestran celularidad muy aumentada, de pequeño tamaño, de forma redondeada, con citoplasma indiferenciado, múltiples nucléolos y presencia de rosetas de Homer Wright. Dentro de los marcadores inmunohistoquimicos para este tipo de tumores tenemos la enolasa específico neural NSE, marcador neuroectodermico MIC-2 NBCA, NCSA, NF y el HBA-71, para la confirmación del diagnóstico.
Cirugía, quimioterapia y radioterapia son los pilares del tratamiento. El tratamiento quirúrgico incluye la extirpación de todo el compartimento tumoral (hueso y partes blandas) y la reconstrucción del sistema músculo esquelético. Si el hueso no es resecable sin una grave mutilación, puede plantearse la radioterapia como tratamiento local. Hay que tener en cuenta los serios efectos de la radioterapia sobre un hueso en crecimiento, especialmente en los pacientes de menor edad y la posibilidad de segundos tumores (osteosarcoma) en la zona irradiada.
La sobrevida del tumor de Askin es, a los 2 años, del 38%, y a los 6 años, del 14%, dando generalmente metástasis y recidivas.
Bibliografía
Burchill SA. Ewing´s sarcoma: diagnostic, prognostic and treatment implication of molecular abnormalities. Journal of Clinical Pathology. London (UK) 2003;56:96-104.
Delattre O, Zucman J, Melot T, et al. The Ewing family of tumors – a subgroup of small round cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 1994;331:294-299.
Nikitakis NG, Salama AR, O´Malley BW, Ord RA, Papadimitriou JC. Malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor-peripheral neuroepithelioma of the head and neck: a clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Head and Neck 2003;25:488-498.
Askin FB, Rosai J, Sibley RK, McAlister WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood: a distinctive clmnico-pathologic entity of uncertain histogenesis. Cancer I 1979;43:243&-2451
Dehner LP. Peripheral and central primitive neuroectodermal tumours: a nosological concept seeking a consensus. Arch Pathol Lab Med 1986; 110:997-1052
Contesso G, Bosch AL, Terrier P et al. Does malignant small round cell tumor of the thoracopulmonary region (Askin Tumor) constitute a clinicopathologic entity? Cancer 1992; 69:1012-1020.
Schmith D, Hermann C, J.rgens H et al. Malign peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from EwingÕs sarcoma. Cancer 1991; 68:2251-2259.
Helen T. I William M. Kauffman Suzanne A. Gronemeyer S. Gregory Jennings Primitive Neuroectodermal Tumors of the Chest Wall (Askin Tumors): CT and MR Findings AJR i993:i6i :265-268
Ira J. Fink, David W. Kurtz, Lorraine Cazenave, Michael R. Lieber, James S. Misers, Roma Chandra, Timothy J. Triche Malignant Thoracopulmonary Small- Cell (“Askin”) Tumor AJR 145:517-520, September 1985
H J Burge, D B Novotny, M L Schiebler, D J Delany and W H McCartney. MRI of Askin’s tumor. Case report at 1.5 T.Chest 1990;97;1252-1254
Zlem (Malas) Oruc, MD; Arzu Hocaoglu, MD; Benan .glayan, MD; E Sevda .zdogan, MD; Nusret Erdogan, MD. Askin Tumor: Malignant Round Cell Tumor in the Thoracopulmonary Region. Turkish Respiratory Journal, 2002;3 (3):109-112