Epilepsia Secundaria a ganglioma extratemporal

Febrero 2011

INTRODUCCION
  El ganglioglioma es una neoplasia poco frecuente, de localización superficial, con mayor compromiso de la sustancia gris. Se trata de un tumor mixto, generalmente de bajo grado, que puede situarse a lo largo del neuroeje, con predilección por el lébulo temporal.
  Usualmente se asocia a epilepsia refractaria en niños y adultos jóvenes.
  Los autores presentan un caso de localización extratemporal sólido-quística con correlato clínico, eléctrico y anatomopatológico.
 
CASO CLINICO
  Varón de 30 años de edad con crisis parciales complejas de 6 años de evolución caracterizadas por breves y autolimitados episodios ictales de trastorno en el lenguaje y la comprensión seguidos de confusión.
  Al ingreso el examen neurológico fue normal.
  En el ECG se observó un trazado patológico con andas agudas temporo-occipitales izquierdas.
  Se efectuaron TC de cerebro sin contraste (según protocolo habitual) y RM con gadolinio y espectroscopía en un equipo HDX 3T (GE-Milwaukee-Wisc-USA) según el protocolo que sigue:
 
  *Cortes axiales y coronales de 5mm de espesor con 2mm de intervalo.
T1FLAIR TR:2468  TE:29.7E/f MTX:352x352
NEX: 1 TI: 920
T2 FSE  TR:4500  TE:104. 2 /Ef  MTX:512x512
NEX: 1 FOV: 24x24
T2 FLAIR  TR: 10002 TE:110. 9E/f MTX:352x224
TI : 2150 NEX :1 FOV: 24x24

Axilaes en difusión SE-EPI en cortes de 3mm sin intervalo.
TR: 10000 TE:72. 6 E/f MTX:128x160
 NEX :2 
  Secuencia M3DSPGR con contraste en cortes de 1mm sin intervalo.
TR: 7. 5 TE:2. 4 Fr MTX:352x320
   TI: 450 NEX :0. 81 FOV: 24x18
 
  Espectroscopía:
  Se realizó técnica PRESS en modalidad mono y multivoxel en la región temporo-occipital izquierda.
  Monoxel  TE: 30/136 20x20x20 mm
  Multivoxel   TE: 136
 
  En proyección córticosubcortical temporooccipital izquierda la TC demostró una lesión ocupante bien delimitada y de apariencia quística con calcificaciones marginales.
  La RM confirmó la topografía intraaxial permitiendo diferenciar un componente medial quístico de mayor tamaño y componentes sólidos excéntricos mejor delimitados post-contraste. Se asoció un halo de señal brillante en T2 y FLAIR por edema, siendo mínimo el efecto de masa.
  En la espectroscopía se detectó aumento del pico de colina en los voxeles situados en la porción sólida y pico patológico de lactato-LIPIDOS en el componente quístico. Se procedió a exéresis completa observando en el analisis histopatológico de la pieza quirúrgica patrón típico de ganglioglioma.
 
DISCUSION
  El primer caso de ganglioglioma(GG) fue descripto en 1870 por Lorenz, aunque recién en 1930 Courville y Anderson fueron los primeros en caracterizarlo correctamente como tumor mixto.(6)
  Es un raro tumor neuroepitelial benigno o de bajo grado, de lento crecimiento, con incidencia infantojuvenil, y localización cortical con inusual componente leptomeníngeo. Aunque tiene predilección por el lóbulo temporal (hasta 85% se ubican en ésta topografía), puede también originarse en cualquier parte del neuroeje habiendo sido reportados casos en el trígono, nervio óptico, tronco cerebral, glándula pineal, hipotálamo, cerebelo, sistema ventricular y médula espinal. (1-2-5-6-11-14-15-17)
  El GG representa entre el 0.4%-0.9% del total de tumores intracraneales, y 1 a 4% de tumores cerebrales pediátricos, con un pico de incidencia entre los 10 y 20 años. Se estima que es responsable del 40 % de las epilepsias crónicas de orígen tumoral manifestándose en casi 80% de casos con crisis parciales complejas, y en 12% de casos con crisis parciales simples.
  Es entonces el tumor epileptógeno por excelencia. (2-6-7-10-13-16-17)
  El GG se presenta en imágenes con características poco específicas, como una masa intraaxial superficial sólida-quística situada periféricamente, bien delimitada con nulo o escaso edema y efecto de masa. 
  Los sólidos representan la mitad de casos y se localizan preferentemente a nivel del lóbulo temporal; por el contrario los extratemporales suelen ser quístico-sólidos (como en el caso aquí presentado), o puramente quísticos.
  El componente sólido es isodenso en CT e isointenso en RM con refuerzo homogéneo. La densidad y/o señal del sector líquido suele ser superior a la del LCR. El realce postcontraste también puede estar ausente o ser de tipo anular, demostrando la TC, y en 25 a 50% de casos presencia de pequeñas calcificaciones. (2-6-7-11-14-16-17-18)
  En la espectroscopía el GG cursa con leve aumento de COLINA descenso del N-acetylaspartato y eventual presencia de lactato en el componente quístico; sin modificaciones en el myo-inositol. (1-3-8) No obstante éste patrón metabólico, aún hoy resulta por imágenes muy dificultoso el diagnóstico diferencial con el astrocitoma quístico o el hemangioblastoma.
  En áreas endémicas otro diagnóstico alternativo a tener en cuenta es el de neurocisticercosis racemosa de localización parenquimatosa.
  Se caracteriza por la confluencia de imágenes quísticas con escaso efecto de masa y edema variable.
  El GG histológicamente está compuesto por neuronas y predominio de células gliales atípicas en distintos estadios de diferenciación, siendo positivas las marcaciones inmunohistoquímicas de sinaptofisina y proteina de neurofilamentos. El GG comparte algunas características histológicas con el astrocitoma pilocítico de bajo grado y particularmente con el gangliocitoma en el que predominan los elementos neuronales.(2)
  La degeneración maligna de este tumor es rara e inferior al 6%, existiendo también formas de "novo" anaplásicas, con progresión a glioblastoma multiforme en ambos casos. (5-6-9-10-12-17)
  El GG se considera un tumor de buen pronóstico dado que, en la mayoría de los casos, su exéresis total y precoz permite la desaparición de las crisis convulsivas. En los temporales, que representan 2/3 del total, se preconiza la lesión ectómia incluyendo neocorteza adyacente.
  En las extratemporales se considera suficiente la lesión ectómia aislada.
  En ambos casos se observa, durante el seguimiento clínico apropiado, control y/o desaparición de las crisis. (2-7-10-17)
  La posibilidad de un curso clínico adverso deberá considerarse en caso de exéresis incompleta, cuando en la histología existan sectorialmente indicios de atipías, y/o se trate de un hombre mayor de 40 años y con crisis refractarias.(10)
  El uso de la radio y quimioterapia es aún materia de controversia y queda reservado para éstas formas anaplásicas o para aquellos GG que por su topografía (como los ubicados en linea media) no puedan ser extirpados en forma completa. (4-6-7-10-12-13-

CONCLUSION
  En un contexto clínico de epilepsia refractaria infantojuvenil, la visualización en TC & RM de una lesión ocupante intraaxial superficial preferentemente temporal, obliga a considerar entre los diagnósticos diferenciales la posibilidad de ganglioglioma-gangliocitoma, particularmente si existen calcificaciones en los márgenes de una lesión sólido-quística.
 
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