Mielinolisis extrapontina con lesión mesencefálica focal

Enero 2012

 

RESUMEN
Mujer 47 años de edad, con diagnóstico de insuficiencia renal crónica en hemodiálisis durante el último año, quien presentó deterioro del sensorio y estupor persistente en un contexto de hiponatremia severa corregida. La RM cerebral demostró señal anormal, focal bien delimitada en topografía mesencefálica preacueductal sin efecto de masa. Estos hallazgos fueron compatibles con mielinolisis extrapontina.

SUMMARY
A 47 year- old female with a history of chronic renal failure with hemodialisis since one year. She presented loss of consciousness and persistent lethargy following one episode of severe but corrected hyponatremia. Brain MRI demonstrated abnormal focal signal in central mibbrain topography without mass effect. These findings were consistent with extrapontine myelinolysis.


Introducción
La mielinolisis osmótica es una rara entidad que se caracteriza por una lesión focal desmielinizante aguda, que se observa en situaciones de hiponatremia severa rápidamente corregida. La presentación clínica es variable y al inicio poco específica. La RM muestra en T2 y FLAIR incremento de la señal en la región centropontina, siendo inusuales las localizaciones extrapontinas tal como la aquí referida.

Caso Clínico
Paciente de sexo femenino, de 47 años de edad, con diagnóstico de insuficiencia renal crónica en hemodiálisis durante el último año. Presentó estupor y mirada desconjugagda en el contexto de un episodio de hiponatremia severa corregida. El examen del LCR fue normal.Se realizó RM de cerebro con contraste en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue: Cortes axiales y coronales T1 SE de 5mm con 2mm de sin y con contraste: TR:500 TE:8/Fr MTX:256x192 NEX:2 FOV:22x22 Cortes axiales FLAIR: TR:9000 TE:159/ef MTX:256x160 NEX:1 FOV:24x24 Cortes sagitales y axiales FSE T2: TR:4000 TE:126/ef MTX:512x192 NEX:2 FOV:24x12 Cortes axiales DWI (b1000): TR:10000 TE:108 MTX:128x128 NEX:2 FOV:25.9x25.9 Este exámen evidenció en proyección mesencefálica preacueductal una lesión focal de límites netos y sin efecto de masa, siendo su señal homogénea hipointensa en T1 y brilllante en T2, FLAIR y difusión Estos halllazgos resultaron compatibles con mielinolisis exrtrapontina.

Discusión
La mielinolisis osmótica(MO) es una rara entidad descripta por primera vez en 1959 por Adams. 2, 4, 5, 6, 11, 20 Consiste en un trastorno desmielinizante agudo, de etiología desconocida, y cuyo mecanismo fisiopatológico no está del todo aclarado. 1, 5, 6,17,20 Se observa principalmente en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición y/o desequilibrios hidroelectrolíticos como es el caso de pacientes sépticos, en diálisis o sometidos a trasplantes de órganos. En la literatura también se comunican casos de MO secundarios a: quemaduras, diabetes, uso prolongado de diuréticos, síndrome de secreción inadecuada de vasopresina, anorexia nerviosa, hepatopatía crónica entre otros. 1, 2, 3,11,12,20,21 La causa más frecuente es la corrección rápida de una hiponatremia (<12mEq/l / 24- 48hs.) 1, 3, 4, 7, 9,14,16,18. El incremento brusco en los niveles de sodio produciria daño osmótico a nivel endotelial que lleva a la liberación de factores mielino-tóxicos.3 No obstante, se han reportado casos de MO en pacientes con niveles de sodio normales o en estados de hipernatremia. 3, 8,22 Las manifestaciones clínicas son diversas e inespecíficas producto del daño a nivel de los tractos corticoespinal y corticobulbar.5 Puede observarse desde un leve temblor o disartria, mínima pérdida de la conciencia, estado confusional, estupor o coma, parálisis de pares craneales, cuadriparesia espástica, y parálisis pseudobulbar. Las formas severas pueden cursar con el síndrome de enclaustramiento(locked-in syndrome). El pronóstico es variable, con recuperación completa, secuelas o muerte. 2,5, 9, 10,15,16,17 La RM es más sensible que la TC para el diagnóstico, siendo el hallazgo característico en estadio agudosubagudo: la hiperintensidad simétrica ¨en tridente¨ centroprotuberancial visible en secuencias T2 y FLAIR con baja señal en ponderaciones T1 por presencia de edema vasogénico con difusión negativa. Se trata de una lesión bien delimitada, sin efecto de masa, que respeta los bordes de la protuberancia y no refuerza post-contraste. 3, 5, 9,13 En fases hiperaguda-aguda puede haber sectores de edema citotóxico con señal brillante en la secuencia de difusión, caida del coeficiente aparente y baja señal en el mapa de ADC. 3, 5, 9,13,18,19,23 En el caso aquí presentado la señal brillante en difusión se debió a efecto T2, con aumento del coeficiente aparente como es usual en el edema vasogénico. Las formas con localización extrapontina son infrecuentes y cursan con lesiones en el mesencéfalo, sustancia blanca paracallosa y/o tálamos. 15,17,18,20 Cualquiera sea la topografía lesional, la espectroscopía puede utilizarse para evaluar el estado de desmielinización. La anatomía patológica evidencia destrucción de las vainas de mielina afectando selectivamente parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares configurando formas extrapontinas en: mesencéfalo, ganglios basales, cápsula interna, geniculado lateral, subcorteza y cerebelo 1,3, 4, 5, 6, 7, 8, 10, 11,15,17,20 Estudios histológicos han demostrado que los oligodendrocitos son susceptibles al estrés osmótico; hay por lo tanto en la MO pérdida de células oligodendrogliales y astrocitosis reactiva, constatando que las neuronas y axones permanecen relativamente preservados. 1,3,5, 6,10,15,20
Los pricipales diagnósticos diferenciales de la MO incluyen: infarto, esclerosis múltiple, rombencefalitis,glioma infiltrante y síndrome de encefalopatía posterior reversible.3

Conclusión
La MO es una entidad que debe sospecharse en cualquier situación que implique desequilibrio hidroelectrolítico severo. La RM cerebral muestra, en éste contexto, alteraciones de señal características pontinas y/o extrapontinas, presentando la secuencia de difusión y el mapa de coeficiente de difusión aparente particular interés en el diagnóstico temprano y en el pronóstico. El diagnóstico de certeza de esta entidad es, no obstante, anatomopatológico.

Bibliografía
1. Dolciottib C, Nutia A, Cipriania G, Borellia P, Baldaccib F, Logia C, et al. ¨ Cerebellar Ataxia with Complete Clinical Recovery and Resolution of MRI Lesions Related to Central Pontine Myelinolysis: Case Report and Literature Review ¨. Case Rep Neurol. 2010; 2: 157–162.
2. Jae Young An, Sung Kyung Park, Si Ryung Han and In Uk Song. ¨Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis that Developed during Alcohol Withdrawal, without Hyponatremia, in a Chronic Alcoholic ¨. Inter Med. 2010; 49: 615-618.
3. Kawahara I, Tokunaga Y, Ishizaka S, Yagi N. ¨Reversible clinical and MRI of Central Pontine Myelinolysis following surgery for craniopharyngioma: Serial MRI Studies- Case report ¨. Neurol Med Chir (Tokyo). 2009; 49, 120-123.
4. Martin R J. ¨Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes ¨.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75(Suppl III):i22–i28.
5. Karakaş Hakkı Muammer, Erdem Gulnur, Yakıncı Cengiz. ¨Osmotic demyelination syndrome in a 40-day-old Infant ¨. Diagn Interv Radiol. 2007; 13:121–124.
6. Tsutsumi S, Yasumoto Y, Ito M. ¨Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis in an infant associated with the treatment of craniopharyngioma - Case Report ¨. Neurol Med Chir (Tokyo). 2008; 48, 351- 354.
7. Tǎnǎsescu R, Ticmeanu M, Cojocaru IM, Luca D, Nicolau A, Hristea A, Bǎicuş C. ¨ Central pontine and extrapontine myelinolysis ¨. Rom J Intern Med. 2008; 46(3):199-205.
8. Sterns RH, Silver S, Kleinschmidt-DeMasters BK, Rojiani AM. ¨Current perspectives in the management of hyponatremia: prevention of CPM ¨. Expert Rev Neurother. 2007; Dec; (12):1791-7.
9. King JD, Rosner MH. ¨Osmotic demyelination syndrome ¨. Am J Med Sci. 2010; Jun; 339(6):561-7.
10. Huq S, Wong M, Chan H, Crimmins D. ¨Osmotic demyelination syndromes: central and extrapontine myelinolysis ¨. J Clin Neurosci. 2007; Jul; 14(7):684-8. Epub 2007 Apr.
11. Kumar S, Fowler M, Gonzalez-Toledo E, Jaffe SL. ¨Central pontine myelinolysis, an update ¨. Neurol Res. 2006; Apr; 28(3):360-6.
12. Singh DK, Rastogi M, Husain M. ¨ Central pontine myelinolysis in a pediatric head injury patient ¨. Pediatr Neurosurg. 2010; 46(1):51-53.
13. Sharma.P, Fesa.M, Scott.JN. ¨Toxic and acquired metabolic encephalopathies: MRI appearance ¨. AJR. 2009; Sep; 109(3):879-886.
14. Biswas M, Davies JS. ¨Hyponatraemia in clinical practice ¨. Postgrad Med J. 2007; Jun; 83(980):373-8. Review.
15. Hazratji.SMA., Kim.RC., Lee.SH., and Marasaigan.AV. ¨Evolution of pontine and extrapontine myelinolysis¨. J of CAT. 1983; 7(2):356-361.
16. Rippe.DJ., Edwards.MK., D´Amour.PG., et al. ¨MRI of Central pontine myelinolysis ¨. J of CAT. 1987; 11(4)724-726.
17. Guijar.A., Al-Mamari.A., Jacob PC., et al. ¨Extrapontine myelinolysis as presenting manifestation of adrenal failure: a case report ¨.J Neurol Sci. 2010; Mar 15;290(1-2):169-171.
18. Chu.K., Kang.DW., Ko.SB., and Kim.M. ¨DWI MR findings of Central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis ¨. Acta Neurol Scand. 2001; 104:385-388.
19. Cramer.SC., Stegbauer KC., Schneider.A., et al. ¨Decreased diffusion in central pontine myelinolysis ¨. AJNR. 2001; 22:1476-1479.
20. Gocht.A., and Colmant.HJ. ¨Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases ¨. Clinical Neuropathology. 1987; 6(6):262-270.
21. Chang Y, An DH, Xing Y, Qi X. ¨ Central pontine and extrapontine myelinolysis associated with acute hepatic dysfunction ¨. Neurol Sci. 2011; Nov 13.
22. Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P. ¨ Central pontine myelinolysis without hyponatraemia ¨. J R Coll Physicians Edinb. 2011; Sep;41(3):211-4.
23. Dervisoglu E, Yegenaga I, Anik Y, Sengul E, Turgut T. ¨Diffusion magnetic resonance imaging may provide prognostic information in osmotic demyelination syndrome: report of a case ¨. Acta Radiol. 2006; Mar;47(2):208-12.