PULMONAR: PRESENTACIÓN POR TCMD
Recién nacido Pretérmino (RNPT) con retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) internado por cuadro respiratorio sin requerimiento de oxígeno. Se le realiza ecodoppler cardiaco que diagnostica: Probable Estenosis de vasos pulmonares y foramen oval permeable. A los tres meses de vida es derivado a nuestra institución.
RESUMEN
RNPT con RCIU internado por cuadro respiratorio sin requerimiento de oxígeno. Se le realiza ecodoppler cardiaco que diagnostica: Estenosis transitoria de vasos pulmonares y foramen oval permeable.
A los tres meses de vida es derivado a nuestra institución con marcada dificultad respiratoria y requerimiento de oxígeno continuo. Se sospecha cardiopatía congénita por lo cual se realiza AngioTC cardiaca gatillada con contraste EV. para evaluación y eventual corrección quirúrgica.
El estudio reveló:
• Arterias pulmonares permeables con ligera estenosis de la arteria pulmonar izquierda. Se reconocen cuatro venas pulmonares con colector común, que drena hacia VCS y AD.
• Pasaje de contraste a AI por CIA. Los hallazgos descriptos son compatibles con Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar(ACRVP). El paciente una vez diagnosticado fue derivado por su obra social para eventual tratamiento quirúrgico.
Palabras clave: cuadro respiratorio – angiotomografía coronaria – ACRVP.
Lugar: Hospital de Trauma y Emergencia Dr. Federico Abete – Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Partido Malvinas Argentinas – Localidad Pablo Noguez – Dirección Miraflores N° 123 y esquina Bailey. Tel: 01144649600 Int: 431.
E-mail: [email protected]
INTRODUCCIÓN:
Todas las anomalías del drenaje venoso pulmonar anómalo se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas, izquierdas o ambas) y/o las anastomosis de drenaje de las mismas; ya sean hacia la aurícula derecha y/o venas sistémicas.
CASO CLÍNICO:
Paciente RNPT (38 sem.) y BPEG (2180 gr.) con antecedentes de RCIU en los controles ecográficos durante la gestación. Es internado a los 15 días de vida en otro nosocomio con el diagnóstico de Dificultad respiratoria bilateral sin requerimiento de oxígeno.
Durante su internación se realiza Eco Doppler Cardíaco diagnosticando Estenosis transitoria de las ramas pulmonares y foramen oval permeable; ocho (8) días después es dado de alta de dicho nosocomio.
Cuatro (4) días después regresa al mismo hospital con mayor dificultad respiratoria y en esa oportunidad requiere Oxígeno permanente.
Se decide su derivación a un centro de mayor complejidad por lo que ingresa a nuestro centro hospitalario con cuadro respiratorio severo y sospecha de cardiopatía congénita por lo que se decide realizar angiotomografía cardíaca para evaluación y eventual corrección quirúrgica.
Se realiza angioTC cardíaca gatillada bajo sedación en equipo Toshiba Aquilion de 64 filas de detectores con inyección de contraste endovenoso yodado isoosmolar a dosis usuales, según el protocolo que sigue a continuación.
Paciente en decúbito dorsal, se canaliza vía endovenosa a través de MSI con abbocath N° 20. Monitorización cardíaca contínua ( 135 x’). Se realiza adquisición de scan frente y perfil de tórax para planeamiento del estudio. Una vez establecido el protocolo cardiaco se fija el FOV de la zona de interés y se prosigue a la reducción de dosis.
En este caso se utilizó 64 filas de detectores / 120 Kv / 15 mAs / Rot 0,5 seg. Para paciente de 3,800 gr. Se inyecta el contraste EV (1.5 ml/kg) en forma manual y se realiza la adquisición de las imágenes con protocolo cardiaco gatillado con reconstrucción retrospectiva debido a alta frecuencia cardíaca.
Los valores de radiación recibida corregidas para la edad por un factor de conversión de 0.039 se ubicó en 2,45 mSv. Se realiza el traslado del volumen de imágenes a Work Station con software cardiológico en la que se procede a las reconstrucciones multiplanares MIP, MPRc y 3D.
El estudio reveló:
Infiltrados pulmonares parenquimatosos en ambos campos pulmonares con compromiso hiliar derecho. Se observó adecuado pasaje de la sustancia de contraste a través del tronco venoso braquiocefálico izquierdo en dirección a VCS y AD.
Arterias pulmonares permeables con ligera estenosis en ostium de arteria pulmonar izquierda (7mm). Se reconocen cuatro venas pulmonares con drenaje colector central, que desemboca en anastomosis entre VCS y AD, esta última con dilatación en sector superior.
Se reconoce pasaje de contraste a AI por CIA. Los hallazgos descriptos son compatibles con Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar.(ACRVP) supracardíaco. Con este diagnóstico el paciente fue derivado por su obra social para eventual tratamiento quirúrgico.
DISCUSIÓN:
El drenaje venoso pulmonar anómalo tiene como común denominador la alteración de llegada de una (1) o más venas pulmonares hacia estructuras vasculares no habituales. Para una mejor comprensión clasificaremos el drenaje venoso anómalo pulmonar en dos (2) grandes grupos:
• Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar.
• Anomalía parcial del Retorno venoso Pulmonar.
Anomalía Parcial del Retorno venoso Pulmonar:
Consiste en la anomalía congénita en la cual una o más de las venas pulmonares, están conectadas a una vena sistémica.
La conexión anómala parcial comprende un espectro amplio de formas anatómicas. Entre la sub-clasificación generalmente las venas pulmonares izquierdas conectan con derivados del sistema cardinal izquierdo (seno coronario y vena innominada izquierda) y las derechas con el sistema cardinal derecho (VCS o VCI). La conexión parcial anómala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardíacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposición del septum primum. También se asocia a pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetralogía de Fallot.
La comunicación Inter-Auricular (CIA) generalmente siempre esta presente pero puede faltar en algunos casos.
Fisiopatológicamente se produce un aumento del flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculación de sangre oxigenada a través de los pulmones.
Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar:
Malformación en la cual no existe conexión directa entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda: todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopatía rara, teniendo una incidencia de 1,5 – 3 % entre todas las Cardiopatías Congenitas.
Clásicamente se dividen en:
Supracardíacos:
En los cuales la conexión es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena imnominada; menos frecuente es la conexión en la vena cava superior o en la unión de ésta con la aurícula derecha (típico en el Síndrome Heterotáxico) y muy raro es el drenaje en la vena ácigos.
Cardíacos:
La conexión es habitualmente al seno coronario o, más rara, directamente en la aurícula derecha.
Infracardíacos:
Habitualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gástricas, hepáticas y Cava Inferior.
Mixto:
En los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro.
Independientemente de cómo sea la conexión con las estructuras venosas sistémicas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector) común. La búsqueda de obstrucción en este tipo de drenaje venoso pulmonar total es de vital importancia ya que su presencia es indicativa de mal pronóstico (habitual en el infra-cardiaco). La CIA en este tipo de anomalía siempre está presente.
Anomalías vasculares asociadas:
Además de la CIA ya citada, la mayor parte de niños sintomáticos no presentan otras malformaciones. En todos los enfermos operados en las primeras semanas (drenajes obstructores), está presente el ductus. Están descriptas anomalías cardíacas graves asociadas en autopsias y en enfermos con síndrome de Heterotaxia.
CONCLUSIÓN: En pacientes recién nacidos que presentan patología respiratoria a repetición y se descarta el origen de tipo infeccioso, se deberá plantear, de acuerdo a la clínica, la posibilidad de patología de origen congénito, en este caso en particular cardiopatía congénita .
El uso de angiotomografía cardiaca no invasiva prequirúrgica para la evaluación de la anatomía en pacientes neonatos y pediátricos se ha vuelto cada vez más utilizada en los centros de alta complejidad con cirugía cardiovascular. En este caso demostró y diagnosticó la patología de los grandes vasos y cardiaca así como también brindando información mediastínica y pulmonar, ofreciendo al cirujano cardiovascular pediátrico una visión mas amplia y detallada de la anatomía cardiaca y un posible plan quirúrgico futuro.
SUMMARY
PNB with IUGR, admitted for respiratory symptoms without requiring oxygen.
He undergoes cardiac Doppler ultrasound which diagnosis: transient pulmonary vessels stenosis and patent foramen ovale.
After three months of life, is referred to our institution with severe respiratory distress and oxygen requirement. Congenital heart disease is suspected. Triggered Angiography CT is performed with IV contrast for evaluation and eventual surgical correction.
The study revealed: Permeable pulmonary arteries with mild stenosis of the left pulmonary artery. Four pulmonary veins are recognized, with a common-collector, which drains into Superior Vena Cava and Right Auricle.
Contrast passage to Left Auricle through interauricular communication.
Described finding are compatible with Total Abnormal Pulmonary Venous Return (TAPVR). Once diagnosed, the patient was referred by his HMO for eventual surgical treatment.
Keywords: respiratory symptoms – CT coronary angiography – TAPVR.
Bibliografía:
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