Lugar: Servicio de Resonancia Magnética Hospital Fernandez.
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Hallazgos en RM e interés diagnóstico y pronóstico de la difusión
RESUMEN
Mujer de 49 años de edad con hipertensión arterial idiopática quien se presentó en la guardia con una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada precedida de cefaleas agudas. En el examen físico se constató hipertensión arterial de 115/190 mm Hg y estupor sin signos de foco neurológico. La RM de cerebro evidenció áreas córticosubcorticales bihemisféricas a predominio parieto-occipital con señal baja en T1, normal en DWI e hiperintensa en T2 y Flair, asociando engrosamiento de algunos gyrus corticales.
Dado el contexto clínico, las imágenes fueron compatibles con edema vasogénico característico de síndrome de enecefalopatía posterior reversible.
Palabras Clave: hipertensión arterial edema vasogénico-RM de cerebro
INTRODUCCIÓN
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) es una entidad que responde a múltiples etiologías y se manifiesta por: cefaleas, crisis convulsivas, trastornos visuales y compromiso en el estado de conciencia. La RM demuestra, en su forma de presentación habitual, edema vasogénico parieto-occipital bilateral brillante en T2 y FLAIR con difusión negativa.
CASO CLÍNICO
Mujer de 49 años de edad con hipertensión arterial idiopática quien se presentó en la guardia con una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada precedida de cefaleas agudas. En el examen físico se constató hipertensión arterial de 115/190 mm Hg y estupor afebril sin signos de foco neurológico.
Se realizó RM de encéfalo y angio RM arterial y venosa en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue: Cortes axiales FLAIR de 5 mm con 2 mm de intervaloTR: 9000 TE:159/Fr MTX:256x160NEX: 1 FOV: 24×24 Cortes axiales FSET1 de igual espesor e intervaloTR:400 TE:14 MTX:256×160 NEX:2 FOV:24×18 Cortes axiales EPI para difusión de 5 mm de espesor sin intervaloTR:6000 TE:96/ef MTX:160×160 NEX:1 FOV:40×40 AngioRM 3D con técnica TOF para vasos cerebrales en tiempo arterial y 2DTOF para tiempos venosos según parámetros usuales.
Se observó señal anormal bilateral y simétrica en sustancia blanca parieto-occipital que se presentó hipointensa en T1, normal en DWI y con señal brillante en FLAIR. Estos hallazgos son indicadores de edema vasogénico que se extienden: caudalmente hacia los lóbulos temporales a predominio izquierdo, y también rostralmente a la convexidad frontal con patrón especular. Las secuencias angiográficas (no mostradas) resultaron normales. Dado el contexto clínico estas alteraciones son compatibles con SEPR.
DISCUSIÓN
En 1978 Chester y cols. publicaron una serie clínico patológica que incluía 20 casos de encefalopatía hipertensiva, un término que habían acuñado 50 años antes Oppenheimer y Fishberg para referirse al cuadro neurológico que se observa en el decurso de una crisis hipertensiva. En esa serie de Chester, las cefaleas y la confusión, seguidos de compromiso en el estado de conciencia que puede oscilar entre el estupor y el coma, fueron atribuidos a edema cerebral. En la necropsia observaron: arteriopatía hipertensiva de la pequeña circulación, microinfartos y microsangrados parenquimatosos múltiples.
Muchos años más tarde de Seze y cols. también hacen referencia, y a propósito de dos casos, a esta entidad pero cursando con edema vasogénico del tronco cerebral. Es Hinchey quien propone en 1996 el término de síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) y la individualiza como una entidad clínico-imagenológica.(2-4-14-18) El SEPR cursa con cefaleas agudas, convulsiones, trastornos del campo visual y compromiso en el estado de conciencia producto de edema del encéfalo, con remisión en 2 a 3 semanas, y usualmente, sin dejar secuelas.
Se considera una entidad rara en edad infantojuvenil. (1-2-4-12-14-15-17-25-26-27) La patogenia es aún motivo de controversias y múltiples las etiologías destacando, entre otras,: eclampsia-preeclampsia, enfermedades autoinmunes, sepsis con compromiso hemodinámico, neurotoxicidad por inmunosupresores y drogas oncológicas.(3-4-5-6-7-8-15-17-21-22-23-24-28-29-30-33) La prevalencia de hipertensión arterial supera el 80% de casos, todas las etiologías confundidas; el resto de casos afectados cursan con tensión arterial normal.
Durante una crisis hipertensiva, cuyos valores superen la capacidad de autorregulación de la circulación cerebral, ocurre vasodilatación arteriolar con hiperflujo, alteración de la barrera hematoencefálica y edema parenquimatoso típicamente reversible. Las estructuras vasculares dependientes del sistema vértebrobasilar, por su menor inervación adrenérgica, serían hemodinámicamente más vulnerables; esto explica la topografía preferencial del edema que afecta áreas dependientes de éstos territorios vasculares. Otra teoría sostiene que la hipertensión arterial causa vasoconstricción con isquemia y edema.(1-6-8-12-14-25-28-30-32) La hipoperfusión cerebral secundaria a toxicidad sistémica causante de disfunción endotelial, permitiría explicar el 20% de casos de SEPR que ocurren en un contexto de normotensión arterial.(6) En RM se observa señal anormal en sustancia blanca predominantemente parieto-occipital bilateral y/o, aunque con mucha menos frecuencia, en tronco-cerebelo y ganglios basales. El patrón es de hiperintensidad en T2 y FLAIR con baja señal en T1 y con difusión normal indicando edema vasogénico reversible, sin efecto de masa ni refuerzo post-contraste. Similares alteraciones de señal pueden también observarse en sectores de la corteza cerebral y núcleos grises; por esta razón el término ¨encefalopatía¨ reemplazó a la antigua denominación ¨leucoencefalopatía¨. (2-4-7-11-13-15-16-20)En menos del 15% de casos hay áreas con difusión brillante y caída del coeficiente aparente por edema citotóxico con pronóstico menos favorable. También, y con similar prevalencia, se mencionan raras formas recurrentes, o con complicaciones hemorrágicas. Han sido descriptos sectores de refuerzo parenquimatoso post-contraste por disrupción de la barrera hematoencefálica, y excepcionalmente hidrocefalia secundaria a edema cerebeloso-troncal seudotumoral. (4-10-13-14-15-19-24) La espectroscopía demuestra presencia anormal de ácido láctico y caída del N-acetylaspartato como cambios metabólicos frecuentemente reversibles.(4) En los últimos años se han conocido casos de compromiso medular cervical como manifestación de SEPR, localización probablemente subestimada o erróneamente asumida como «mielitis». (10)
En más del 90% de casos el pronóstico y la evolución son entonces favorables con remisión clínico-imagenológica; tanto el diagnóstico como el tratamiento precoces son críticos en éste aspecto.(2-4-8-12-31) Los cambios anatomopatológicos observados en biopsia o necropsia del SEPR evidencian, al igual que en la encefalopatía hipertensiva: daño vascular agudo y crónico con trombos organizados, engrosamiento-disección intimal y estrechamientos luminales. Se observa además en la fase aguda: edema de la sustancia blanca, sin reacción inflamatoria, con eventuales áreas de isquemia y/o daño neuronal. (4)
CONCLUSIÓN
La presencia de edema vasogénico, parieto-occipital bilateral o eventualmente cerebeloso-troncal, en un contexto de cefaleas, crisis hipertensiva, convulsiones y compromiso del sensorio, es compatible con el diagnóstico de SEPR.
BIBLIOGRAFÍA
1).Abenza-Abildua.MJ., Fuentes.B., Diaz.D.,, et al. Cyclophosphamide-induce reversible posterior leukoe cephalopathy syndrome BMJ Case reports 2009 May 25
2).Achar.SK., Shetty.N., and Joseph.TT. Posterior reversible encephalopathy syndrome at term pregnancy Indian J Anaesth 2011 Jul-Aug;55(4):399-401
3).Baizabal-Carvallo.JF.,Barragán-Campos.HM, Padilla-Aranda.HJ., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome as a complication of acute lupus activity Clin Nuerol Neurosurg 2009 May;111
4).359-634).Bartynski. WS.Posterior reversible encephalopathy syndrome, Part 1: Fundamental Imaging and Clinical featuresAJNR 2008 June 29:1036-1042
5). Bartynski.WS., Upadhyaya. AR., Boardman.JF.Posterior reversible encephalopathy syndrome and cerebral vasculopathy associated with influenza A infection: report of a case and review of the literatureJ Comp Assit Tomogr 2009 Nov-Dec;33(
6). 917-9226). Bartynski. WS.Posterior reversible encephalopathy syndrome, Part 2: Controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edemaAJNR 2008 June 29:1043-1049
7).Casey.SO., Sampaio.RC., Michel.E., and Truwit.ChL.Posterior reversible encephalopathy syndrome: Utility of FLAIR MRI in the detection of cortical and subcortical lesions.AJNR 2000 August 21:1199-1206
8). Chawla.R.,Smith.D., and Marik.PE.Near fatal posterior reversible encephalopathy syndrome complicating chronic liver failure and treated by induced hypothermia and dialysis: a case report J Med Case Reports. 2009 3:6623
9).Chester.EM., Agamanolis. DP, Banker.BQ. and Victor.M.Hypertensive encephalopathy: A clinicopathologic study of 20 casesNeurology 1978 Sep.28: 928-939
10).Choh.NA., Jehangir.M., Rasheed.M., et al.Involvement of the cervical cord and medulla in posterior reversible encephalopathy syndromeAnn Saudi Med 2011 Jan-Feb 31 (1):90-92
11).de Seze.J., Mastain.B., Stojkovic.T., et al.Unusual MR findings of the brain stem in arterial hypertensionAJNR 2000 Feb 21:391-394
12).Everett.CM., Turner.B., and Lobo.MPosterior reversible encephalopathy syndrome in (low rennin) essential hypertensionJRSM 2007 Nov;100(11):522-523
13).Friese.S., Fetter.M., Küker.W.Extensive brainstem edema in eclampsia: DWI-MR may indicate a favorable prognosisJ Neurol 2000 247:465-466
14).Fugate..JE., Claassen..DO., Cloft..HJ., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome: Associated Clinical and Radiologic FindingsMayo Clin Proc 2010 May 85(5):427-432
15).Gamie..Z., Rizwan.A., Balen.FG., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome in a child with cyclical vomiting and hypertension: a case reportJ M Case Reports 2011 5:137
16).Gopalakrishnan.CV., Vikas.V. and Nair.S.Posterior reversible encephalopathy syndrome in a case of postoperative spinal extadural haematoma: Case report and review of literatureAsian Spine J 2011 March;5(1):64-67
17).Haddock, R., Garrick V., Horrocks I., Russell.RKA case of posterior reversible encephalopathy syndrome in a child with Crohn´s disease treated with infliximabJ Crohns Colitis. 2011 Dec;5(6):623-627
18).Hinchey.J., Chaves.C., Appignani.B. et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: ¨ The ¨pirate sign¨ in fibrous dysplasia Engl J Med 1996 334:494-500
19). Kumar.A, Keyrouz.SG., Willie.JT., Dhar.RReversible Obstructive Hydrocephalus from hypertensive encephalopathyNeurocrit Care 2012 Jan11(Epub ahead of print)
20). Kuo.Ch-Ch., Huang. Ch-Ch., Huang. J-W., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)BMJ Case reports 2009 April 23
21). Kur.JK., Esdaile.JM.Posterior reversible encephalopathy síndrome- an underrrecognized manifestation of systemic lupus erythematosusJ Rheumatol 2006 Nov:33(11):2178-2183
22). Kwon.EJ., Kim.SW., Kim.KK., et al.A case of gemcitabine and cisplatin associated posterior reversible encephalopathy syndromeCancer Res Treat 2009 March;41(1):53-55
23). Lacout.A., Guidoux.C.,and Carlier.RY.Posterior reversible encephalopathy syndrome in neuro-malariaIndian J Radiol Imaging 2110 August;20(3):198-201
24). Leroux.G., Sellam.J., Costedoat-Chalumeau.N., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome during systemic lupus erythematosus: Four new cases and review of the literatureLupus 2008 Feb;1782):139-147
25).Lodisch.M., Patronas.NJ., and Stratakis.CA.Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with micronodular adrenocortical disease and Cushing syndromeEur J Pediatr 2010 Jan;169(1):125-126
26). Nasseri.F., Hunter.JV., Elenberg.E., Muscal.E.A unique case of intraventricular hemorrhage associated with posterior reversible encephalopathy syndrome in a adolescentJ Child Neurol 2012 Jan 30( Epub ahead of print)
27). Niyadurupola.N., Burnett.CAM., and Allen LE.Posterior reversible leucoencephalopathy syndrome: A cause of temporary cortical blindnessBr J Ophthalmol Jul 2005 89(7):924-925
28). Porcello Marrone.LC., Fontana Marrone. BF., de la Puerta Raya.J., et al.Gemcitabine monotherapy associated with posterior reversible encephalopathy syndromeCase Rep Oncol 2011 Jan-Apr:4(1):82-87
29). Tiemsani.C., Mir.O., Boudou-Rouquette.P., et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome induced by anti-VEGF agentsTarget Oncol 2011 Dec;6(4):253-258
30). Van Beers. AJ., Stam.J., and van den Bergh.M.Licorice consumption as a cause of posterior reversible encephalopathy syndrome: A case reportCrit Care 2011 15(1):R64
31). Walia HS., Grumbine.FL., Palejwala.NV., et al.A very rapid recovery of posterior reversible encephalopathy syndromeJ Clin Imaging Sci 2011 1:36
32). Yi. JH., Ha. SH., Kim.YK., Choi.EM.Posterior reversible encephalopathy syndrome in an untreated hypertensive patient after spinal surgery under general anesthesia- A case reportKorean J Anesthesiol 2011 May;60(5):369-372
33). Zaki.SA., Chavan.V., and Shanbag.P.Unusual presentation of Takayasu´s arteritis as posterior reversible encephalopathy síndrome-Ann Indian Acad Neurol 2011 Jul-Sep;14(3):214-216
