Por Rosario Aguirre, Gonzalez David, Javier Vazquez Varela, Cadena Alejandro, Carlos Romero, Sebastián Lescano.
Lugar:
Servicio de Resonancia Magnética
Hospital Fernandez
CP 1428
Cerviño 3356 C1425AGP
Ciudad de Buenos Aires
www.argus.com.ar
[email protected]
RESÚMEN
Varón de 53 años, HIV positivo de reciente diagnóstico, con recuento de 47 cd4, consulta por diplopía, agregando durante la internación compromiso motor y sensitivo en el territorio del nervio trigémino derecho. La RM mostró realce post-contraste en ambos nervios trigéminos en un contexto de linfoma de células B de alto grado.
Palabras Clave: neurolinfomatosis (NL)-nevios trigéminos-RM cerebral.
SUMMARY
A 53 years old male patient, recently diagnosed HIV positive with CD4 count of 47, he complained of diplopia, adding during hospitalization sensory and motor involvement in the area of the right trigeminal nerve.
MRI showed abnormal enhancement in both trigeminal nerve in the context of B-cell lymphoma of high grade.
Key words: neurolymphomatosis (NL)-trigeminal nerve-Brain MRI
INTRODUCCIÓN
La neurolinfomatosis (NL) es una entidad inusual que consiste en la infiltración de los nervios craneales, raíces espinales y/o nervios periféricos por células linfomatosas, ya sean provenientes de un linfoma sistémico o primario del sistema nervioso central, representando un único subtipo de linfoma extranodal, con manifestaciones neurológicas.
CASO CLÍNICO
Varón de 53 años de edad, HIV positivo con recuento de 47 cd4, consulta por diplopía. Al examen neurológico presenta paresia de III par izquierdo sin compromiso pupilar y paresia de VI par derecho, sin otros hallazgos patológicos.
Datos de Laboratorio:
Hto 40%, GB 7300, Plaquetas 390.000. VSG 75. LDH 3595. Función renal, ionograma, coagulograma y hepatograma normales.LCR: 20 células mononucleares, proteínas: 259, glucosa: 39. Tinta china negativa, cultivos negativos, PCRs virales y para TBC negativas.
Posteriormente el paciente evoluciona con paresia de III, IV, VI par craneal derecho, midriasis del ojo izquierdo y compromiso sensitivo y motor en el territorio del V par derecho.
Se realizó RM de cerebro con contraste endovenoso en un equipo Signa HDx 1.5T (GE Healhcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:
* Cortes axiales y coronales T1 SE de 5 mm con 2 mm de intervalo sin y con gadolinio
TR: 500 TE:8 MTX:256x192NEX : 2 FOV:25 x 25
* Cortes axiales y sagitales FSE T2:
TR: 4000 TE:126/Fr MTX:288x192NEX : 2 FOV: 18×14
* Cortes axiales FLAIR:
TR: 9000 TE:159/ef MTX:256x160NEX : 1 FOV:24 x 24
* Cortes axiales DWI b1000:
TR: 10000 TE:108 MTX:128x128NEX : 2 FOV:25.9 x 25.9
En la RM post-contraste se observó refuerzo anormal bilateral y simétrico en el trayecto cisternal de ambos trigéminos.
Se realizó ecografía abdominal y posterior TC de abdomen con contraste que mostró nódulos hepáticos hipodensos con realce periférico. La punción biopsia hepática, PAMO y el examen citológico de LCR evidenciaron en todas las muestras Linfoma B de alto grado.
DISCUSIÓN
Se define la neurolinfomatosis como el compromiso del sistema nervioso periférico por el linfoma. Este proceso afecta a los nervios por fuera de su envoltura aracnoidea a diferencia del compromiso meningeo por linfoma.
Es más frecuentemente asociado a Linfoma no-Hodgkin (LNH) y es muy raro como linfoma primario de nervios periféricos[1].
Las manifestaciones clínicas son variadas presentandose como neuropatía motora sensorial periférica progresiva, plexopatías, neuropatías craneales, siendo difícil el diagnóstico ya que podemos encontrar estos síntomas en otras patologías como poliradiculopatías, Síndrome de cauda equina, Síndrome de Guillain- Barré o neurosarcoidosis [6,7], pudiendo retrasar el diagnóstico desde meses a años después de la primera aparición de los síntomas ya que simulan otras entidades.
Exiten 4 formas de presentación clínica [1]:
• Neuropatía craneal
• Polineuropatía o polirradiculopatía con dolor
• Polineuropatía o polirradiculopatía sin dolor
• Mononeuropatía
Estadísticamente los nervios craneales afectados más frecuentemente son: oculomotores (III, IV y VI), V, VII y VIII.
Para realizar el diagnóstico definitivo se requiere la confirmación histopatológica de células linfomatosas en nervios, raíces o plexos.
Debido a que la presentación clínica es inespecífica, el diagnóstico a menudo se retrasa. Además, las biopsias no son factibles cuando están afectados los nervios craneales o raíces profundas. Por lo tanto, cuando los síntomas neurológicos son la manifestación inicial, el diagnóstico de neurolinfomatosis en muchos casos se hace en las autopsias[1].
En un paciente con una historia de linfoma, el reto diagnóstico es distinguir entre NL de otras patologías que no se deban a la invasión directa de los nervios, incluyendo el linfoma leptomeníngeo, neuropatía relacionada con la quimioterapia y la radioterapia, vasculitis asociada a linfoma, compresión extrínseca de nervios y síndromes paraneoplásicos [1, 3, 8].
Los estudios de imagen son por lo tanto muy útiles en estos diagnósticos diferenciales. La RM es de gran utilidad, encontrando engrosamiento difuso del nervio con señal hiperintensa en T2 y realce intenso tras la administración de contraste endovenoso. No obstante estos hallazgos son inespecíficos de NL, y también se pueden ver en radiculopatías inflamatorias agudas o crónicas, en tumores de la vaina de nervios periféricos o efectos post-radioterapia[4].
Recientemente se considera que la tomografía por emisión de positrones fusionada con tomografía computada (PET-CT) es una herramienta diagnóstica útil para demostrar la localización precisa de la lesión en pacientes con sospecha de NL [5], además muestra la actividad metabólica de los nervios periféricos y puede proporcionar información útil en el diagnóstico diferencial de la patología. Sin embargo es aún poco probable que sea positivo en el 100% de los casos y al menos un caso de falso negativo ha sido publicado [3]. Después de todo, ante la sospecha de NL se requiere un enfoque multidisciplinario ya que una punción biopsia para obtener una confirmación histopatológica, sería realizada con una alta sospecha clínica y radiológica [2].
El tratamiento es complejo, pero se deben incorporar los principios de la terapia sistémica del linfoma del SNC, leptomeníngea, y en función de los sitios que estén involucrados. Los esteroides sistémicos son sólo transitoriamente beneficiosos. Otras opciones incluyen la quimioterapia combinada, la quimioterapia intratecal o irradiación locorregional[1].
El pronóstico es malo, debido a las características progresivas de la enfermedad, cuando se presenta la NL en el contexto de linfoma maligno establecido, se incluyen entre las causas principal de muerte la falla orgánica múltisistemica, y la insuficiencia respiratoria secundaria a una neuropatía severa [2]. Por lo tanto, el diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo pueden aumentar las tasas de supervivencia [1,3].
CONCLUSIÓN
La NL es una rara entidad que aparece como complicación de un linfoma sistémico, primario del SNC o más raro aún como afectación primaria de nervios perifericos. El refuerzo anormal de pares craneanos visible en RM., aunque poco específico, orienta el diagnóstico a favor de un proceso infeccioso granulomatoso o neoplásico.
BIBLIOGRAFIA
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