Cefaleas Ortostáticas por Hipotensión Endocraneana Intermitente: Hallazgos en RM del Raquis

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Julio 2013

¿Cuál es el diagnóstico?
Mujer de 71 años con antecedentes de cefaleas posturales y ortostáticas, que ceden con el reposo y reaparecen durante la bipedestación.

Which is your diagnosis ?
A 71-year-oldl woman presented episodic postural headaches.


RESUMEN
Mujer de 71 años con antecedentes de cefaleas posturales y ortostáticas, ceden con el reposo y reaparecen durante la bipedestación de manera episódica e intermitente. La RM de raquis dorsal demostró características
imágenes de quistes radiculares congénitos bilaterales y asimétricos como única causa posible de fuga de LCR.

SUMMARY
A 71-year-old woman presented episodic postural headaches. Dorsal spinal MRI showed bilateral and asimetric radicular congenital cyst as the only etiology of CSF leakage.
Key words: postural headaches-Spinal MR -arachnoid radicular congenital cyst.

INTRODUCCIÓN
La cefalea por hipotensión del líquido cefaloraquídeo(LCR) tiene rasgos semiológicos típicos. Puede cursar con cambios morfológicos característicos en la resonancia magnética craneoespinal,
que ofrece además la posibilidad de localizar el nivel de la posible fuga de LCR.

CASO CLÍNICO:
Mujer de 71 años con antecedentes de cefaleas posturales y ortostáticas, ceden con el reposo y reaparecen durante la bipedestación de manera episódica e intermitente. Actualmente asintomática.
Exámenes físico y neurológico normales. RM de cerebro con contraste normal. Se realizó RM de columna dorsal, en un equipo HDx 1.5T GE ( Milwaukee, Wisc, USA) según el protocolo
que sigue :
Cortes axiales FSET1 de 4mm de cada 5 mm. TR:500 TE:9/fr FOV:32x32 MTX:512x224 NEX:3
Cortes axiales FRFT2 de 4mm de cada 5 mm. TR:4000 TE:91/ef FOV:32x32 MTX:512x224 NEX:3 NEX:4
Se observó la presencia de quistes radiculares bilaterales de diferente tamaño.

DISCUSIÓN
La pérdida de líquido cefaloraquideo(LCR) determina caída de su volúmen craneospinal y eventualmente de la presión del mismo, siendo la cefalea ortostática el síntoma cardinal.
Esta entidad, descripta bajo el término de ¨alicuorrea ¨ por Georges Schaltenbrand en 1938, se denomina ¨síndrome de hipovolemia o hipotensión del LCR¨.
Puede sobrevenir también de manera ¨espontánea¨ sin que medie solución de continuidad aparente en las meninges, y afecta con mayor frecuencia a mujeres durante la cuarta década de la vida.
La cefalea, que aparece bruscamente durante la bipedestación y calma con el decúbito, puede asociar otros síntomas tales como: vómitos, inestabilidad, diplopía, rigidez nucal, etc. (15-24-34-36-39-46-52)
El dolor puede tornarse crónico, y ocurriría por desplazamiento caudal del contenido del cráneo lo cual genera distorsión-tracción de estructuras anatómicas sensibles.(1-3-6-7-8-20-23-26-41-42-46-51)
La presión de apertura del LCR suele ser baja, aunque su normalidad no excluye el diagnóstico.
Desde el punto de vista clínico Mokri distingue cuatro síndromes: Tipo 1 o clásico, que asocia: cefaleas, baja presión de apertura del LCR con refuerzo paquimeningeo en la RM.
En el Tipo 2 la presión del LCR es normal, en el Tipo 3 no hay refuerzo dural en la RM, y finalmente el Tipo 4 cursa sin cefaleas.
De acuerdo a la teoría de Monro-Kellie, y a fin de mantener constante la presión endocraneana, las fluctuaciones en el volumen de LCR deben ser compensadas. La pérdida de LCR causa vasodilatación, y la congestión venosa craneoespinal resulta claramente documentada por la resonancia magnética(RM) que demuestra: engrosamiento y refuerzo paquimeníngeo difuso, con marcada dilatación del plexo venoso raquídeo epidural anterior particularmente en el segmento cervical.(11-12-17-35-40-47-56)
Los higromas, casi siempre bilaterales, serían producto de la trasudación a partir de vasos sanguíneos dilatados, fenómeno que también explica la presencia de células y proteinas aumentadas en el LCR.
Cuando la caída en el volumen del LCR es brusca o se prolonga en el tiempo el desgarro de ¨venas puente¨ da lugar a la formación de hematomas subdurales; o excepcionalmente hemorragia subaracnoidea. (14-16-22-28)
Un cambio en el patrón de la cefalea, y/o la aparición de compromiso en el estado de conciencia, deben hacer temer ésta complicación.
Otros signos adicionales que pueden aparecer en la RM son: los ventrículos supratentoriales pequeños, el aplanamiento del borde anterior de la protuberancia que contacta con el clivus, y el descenso reversible de las amígdalas cerebelosas a través del forámen occipital o ¨Pseudochiari¨.
No obstante lo antedicho, una RM de cerebro normal no permite excluir el diagnóstico clínico de hipotensión de LCR.(4-8-9-10-18-30-37-43-45-51)
En las formas ¨espontáneas¨, y a fin de detectar el o los sitios de ¨fuga¨ del LCR , resulta útil estudiar la totalidad de la columna usando secuencias convencionales de RM y mielográficas en el plano coronal.
El objetivo es diagnosticar quistes aracnoideos, quistes de Tarlov o divertículos de las vainas radiculares, pasibles de sufrir pequeños desgarros en un contexto de Valsalva o trauma menor con cefaleas episódicas recurrentes tal como parece ser que ocurre en nuestro caso.(2-19-25-27-38-55-55)
Excepcionalmente, osteofitos, hernias de disco, o raras hernias medulares pueden provocar disrupción meníngea con pérdida de LCR.(25-53-54)
Como signos indirectos puede encontrarse una colección líquida periraquídea, preferentemente de localización posterior interespinosa cervical alta; y distribución anormal de las raíces de la cola de caballo que pueden aparecer aglomeradas simulando ¨aracnoiditis¨.(29)
Existe consenso para indicar otros exámenes, que requieran inyección intratecal de contraste iodado(mielografía-mieloTAC) o de radioisótopos (SPECT), sólo cuando la RM craneoespinal no permita documentar el sitio de la fuga del LCR. La detección precoz de radioisótopo en la vejiga y su demora en el ascenso hacia la convexidad cerebral, representan signos indirectos de ¨fuga de LCR¨.(5-50)
La fragilidad constitucional de las meninges se considera un factor predisponente como parte del síndrome de Marfan, y presente también en la disfunción tiroidea, entre otras patologías que impliquen deficiencia estructural del tejido conectivo.(13-21-40-48)
Diferentes autores mencionan que en un número variable de casos todos los estudios por imágenes fallan en demostrar la fístula que puede ser de bajo o alto flujo y/o intermitente como aquí parece ser el caso.

CONCLUSIÓN
En un contexto de cefaleas, que aparecen durante la bipedestación y ceden con el reposo, la RM cráneoespinal puede demostrar típicas alteraciones morfológicas indicadoras de hipovolemia del LCR y que obligan a pesquisar el posible sitio de¨ fuga¨ a lo largo del neuroeje.

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