martes 23 abril, 2024
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Síndrome de Transfusión de Gemelo a Gemelo

Por Dr. Marcos Antonio Velasco Sánchez

Sinónimo: twin Stuck.
Definición: síndrome de transfusión gemelo es una entidad congénita única para los embarazos gemelares monocoriales diamnióticos, que se caracteriza por un intercambio de sangre, desequilibrio entre la circulación gemelos, que se producen a través de anastomosis interplacental, y puede causar sufrimiento fetal, discordancia de crecimiento hasta la muerte de ambos fetos. La primera descripción fue hecha por Schatz en 1800.

Etiología: La anastomosis vascular. El riesgo de recurrencia: Desconocido, pero muy bajo, teniendo en cuenta la pequeña posibilidad de desarrollar un segundo embarazo de gemelos monocoriales diamnióticos.

Incidencia:

La transfusión de gemelos complica aproximadamente el 15% de los embarazos gemelares monocoriales y es responsable del 17% de la mortalidad perinatal en los embarazos múltiples.

Diagnóstico:

Criterios ecográficos para el diagnóstico de gemelo con el síndrome de transfusión de gemelo incluyen placentación monocoriales, con la visualización de una membrana de separación, el feto de su mismo sexo, la mitad del embarazo secuencia polihidramnios-oligohidramnios (polihidramnios en el saco del receptor y oligohidramnios en el saco del donante), en ausencia de otras causas de volumen de líquido amniótico anormal y marcada discordancia crecimiento. Discordancia de peso significativa se considera una diferencia entre el tamaño de los gemelos igual o superior al 20%. Otros hallazgos que puedan ser observados incluyen la no visualización de la vejiga del donante con la vejiga del receptor ampliada, relación anormal Doppler S / D en el cordón umbilical, la hidropesía o evidencia de la insuficiencia cardíaca congestiva de cualquiera twin (más comúnmente encontrado en el gemelo receptor). Las formas más leves de la enfermedad son más difíciles de diagnosticar debido a la falta de criterios uniformes, sin embargo, se debe sospechar gemelo de la transfusión gemelo en la presencia de líquido amniótico discrepancia entre las cavidades.

Patogenia:

Si la división de embriones ocurre antes del día tres después de la fecundación, dos fetos independientes con placentas separadas resultarán. Una sola placenta con dos cavidades amnióticas se produce si la división se lleva a cabo entre los días cuatro y siete. Si la división del embrioblasto se produce después de unos ocho días, los gemelos comparten una sola placenta y la cavidad amniótica (gemelos monocoriales monoamnióticos). División allá día 12 resultados en gemelos idénticos.
Cuando dos fetos comparten la misma placenta, anastomosis vasculares se desarrollan entre sus circulaciones. Estas anastomosis pueden ser de tres tipos: vena a vena, arteria a arteria, y la arteria-a-vena. Aun cuando existen múltiples conexiones vasculares en una sola placenta, debe ocurrir ninguna transfusión, las anastomosis se equilibran. Las placentas de embarazos con síndrome de transfusión de gemelo a gemelo tienen menos anastomosis, que son más propensos a ser solitarios y de tipo arteriovenosas profundas que aquellos sin el síndrome de transfusión gemelo a gemelo.

Transfusión

Siempre ocurre, el donante o gemelo bomba se convierte hipovolémico por pérdida de sangre. La hipoxia se desarrolla debido a la insuficiencia placentaria, que también es responsable de retraso del crecimiento intrauterino. Perfusión renal pobre conduce a oligohidramnios. Esta última característica, cuando es grave, es responsable de la apariencia clásica del doble pegado: el saco amniótico se hace demasiado pequeño, la membrana amniótica viene en estrecho contacto con el cuerpo de la bomba doble y el feto aparece atrapado a la pared uterina. Hipervolemia con aumento de la perfusión renal conduce a polihidramnios en el saco del gemelo receptor. Puesto que no hay pérdida de proteínas o componentes celulares a partir de su circulación, la presión osmótica coloidal extrae agua desde el compartimiento maternal a través de la placenta, se establece un círculo vicioso de hipervolemia, poliuria y hiperosmolaridad conduce a la insuficiencia gasto cardiaco alto, hidropesía y polihidramnios.
En las formas más graves, el diagnóstico no debe ser difícil: una sola placenta, polihidramnios masivos en el saco del gemelo receptor, un gemelo donante pegado a la pared uterina con poca movilidad y evidente discordancia crecimiento. Las formas más leves de la enfermedad son más difíciles de diagnosticar debido a la falta de criterios uniformes, sin embargo, se debe sospechar gemelo de la transfusión gemelo en la presencia de líquido amniótico discrepancia entre las cavidades, independientemente de la cantidad de discordancia de peso entre los gemelos. Una diferencia intertwin hemoglobina > 2,4 g / dl en sangre fetal obtenida por cordocentesis se ha demostrado que es consistente con el síndrome de doble pegado.

Anomalías asociadas:

La distensión del útero causada por los polihidramnios provoca el parto prematuro, amniorrhexis, desprendimiento prematuro de placenta, respiratoria y malestar abdominal. La muerte de un gemelo puede causar fenómenos embólicos (síndrome gemelo embolización) y problemas de coagulación en el gemelo restante, y las secuelas tales como enfermedades neurológicas, cardiacas y renales son comunes entre los sobrevivientes.

Diagnóstico diferencial:

El diagnóstico diferencial debe ser principalmente con los gemelos de tamaño discordante sin transfusión como el mecanismo fisiopatológico subyacente del problema. Algunos autores han propuesto una nueva entidad llamada doble secuencia de oligohidramnios-polihidramnios, en el que se incluye la transfusión de gemelo a gemelo. Se requieren estudios histopatológicos de la placenta para diferenciar la transfusión de gemelo a gemelo de las demás condiciones incluidas en doble secuencia de oligohidramnios-polihidramnios. La restricción del crecimiento intrauterino aislado puede ser considerada si la discrepancia del crecimiento es mínima (menos de 15%) y las otras características del síndrome no están presentes. Embarazo gemelar bicoriales con placentas fusionadas y la restricción del crecimiento de uno de los fetos es otra condición que puede llevar a un diagnóstico erróneo. Esto puede ser excluido si los gemelos tienen diferentes sexos o después del nacimiento, mediante un análisis histopatológico de la placenta.

Pronóstico:

Cuando la enfermedad se manifiesta durante el segundo trimestre, hay un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Hipoxia intrauterina, parto prematuro, y muerte de un feto (por lo general el donante) con posterior muerte o hipóxicoisquémica secuelas (ver síndrome de embolización twin arriba) en el gemelo sobreviviente son las complicaciones más comunes de ver en estos embarazos. El flujo diastólico final ausente en la arteria umbilical del donante acompañada de pulsación venosa en la vena umbilical del destinatario se asocia generalmente con un mal pronóstico. La hidropesía o evidencia de la insuficiencia cardíaca congestiva de cualquier gemelo también se asocia con un pronóstico ominoso. Estos signos son más comunes en el gemelo receptor.

Gestión:

A pesar de la eficacia de los tratamientos disponibles es aún controversial, la tasa de mortalidad elevada (que puede ser tan alta como 100%) cuando el tratamiento expectante se opta por, impone la necesidad de una terapia invasiva. El tratamiento incluye la amniocentesis en serie para drenar polihidramnios en el saco del gemelo receptor y, más recientemente, la ablación de los vasos comunicantes en la superficie de la placenta por neodimio: YAG guiado por la ligadura de cable de la fetoscopia y umbilical. Monitoreo intensivo con prueba de esfuerzo no semanal, alternando con perfiles biofísicos se recomienda desde el momento del diagnóstico hasta la entrega.

Ultrasound examination 22 semanas ( fetus parasito 15 semanas)


Monochorionic placentation, with visualization of a separating membrane // Mid-trimester polyhydramnios-oligohydramnios se-quence (polyhydramnios at the recipient’s sac and oligohydramnios at the donor’s sac), in the absence of other causes of abnormal am-niotic fluid volume.
Discordance in size, with the larger twin in the polyhydramniotic sac and the smaller stuck against the uterine wall.
Note the typical image with the “stuck-twin” and the recipient twin (dead) floating in the amniotic fluid 9.

Investigador en Salud Materno-Fetal de la S.S.A. Guerrero.
Prof. Investigador en Malformaciones Fetales de la Secretaría de Salud
Profesor de Pos Grado de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guerrero, México.
Director General del Centro de Investigación en Ultrasonido del Estado de Guerrero, México. ( C.E.I.U.G.)
Hospital General de Acapulco de la S.S.A., Hospital General de la S.S.A. de Ometepc, Guerrero.
Jefe del Departamento de Investigación de la Fundación “Corazón De Angel” Acapulco, Guerrero.

Profesor e Investigador del Instituto Mexicano de Ultrasonido en Medicina ( I.M.D.I.)

Profesor de La Federación Latinoamericana de Ultrasonido en Medicina y Biología (F.L.A.U.S.)

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