Por Rafael Barousse, Romina Trotta, Santiago Molinas Ortiz
INTRODUCCIÓN
Los hamartomas fibrolipomatosos neurales son tumores congénitos que afectan la vaina de los nervios periféricos, principalmente del nervio mediano, aunque se ha descripto afectación cubital, radial y ciática, entre otras localizaciones.
También conocidos como lipomas perineurales, lipomas intraneurales o hamartomas lipomatosos son lesiones benignas, poco frecuentes, que fueron descriptas por primera vez por Mason en 1953.
Son únicas y suelen presentarse en la infancia como resultado del crecimiento anormal del tejido fibrolipomatoso de la vaina nerviosa del nervio afectado. Inicialmente son asintomáticos y posteriormente pueden producir dolor, debilidad y parestesias.
El estudio de RM es fundamental para su identificación y diferenciación de otras etiologías.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 49 años que consulta por presentar dolor en la región epitroclear del codo izquierdo de dos meses de evolución, sin antecedentes quirúrgicos o traumáticos.
No refiere asociación con la actividad física o laboral.
Al examen físico, se identifica una tumoración en dicha localización, dolorosa a la palpación.
Se realiza RM de codo sin contraste, donde se observa engrosamiento fusiforme del nervio cubital.
DISCUSIÓN
El hamartoma fibrolipomatoso del nervio cubital es una lesión benigna infrecuente, también conocida como fibrolipoma neural o lipoma perineural. Afecta nervios periféricos, teniendo predilección por el nervio mediano. Si bien la etiología es aún desconocida, se sostiene que se debe a hipertrofia de células adiposas y fibroblastos del perineuro. No hay vinculación con síndromes genéticos, aunque existe predisposición familiar. Puede asociarse a neurofibromatosis y macrodactilia, objetivándose deformidad ósea y aumento de los tejidos blandos adyacentes (macrodistrofia lipomatosa). No se observa predilección por sexo, sin embargo, la presencia de macrodactilia es más frecuente en mujeres.
Clínicamente, se presenta como una masa de lento crecimiento, asintomática, que posteriormente produce dolor, debilidad y parestesias. Cuando existe afectación del nervio mediano, se asocia a síndrome del túnel carpiano.
La evaluación por imágenes incluye ecografía (US), tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM).
En ecografía se visualiza una masa de tejidos blandos, hiperecoica, de bordes bien definidos, que envuelve el nervio afectado y se interpone entre los fascículos nerviosos, los cuales conservan su morfología normal.
En RM se observa engrosamiento fusiforme del nervio cubital con imágenes hipointensas en T1 y STIR correspondiendo a los fascículos nerviosos, separados por áreas hiperintensas en T1 e hipointensas en STIR, que corresponden a tejido adiposo. Estas características son patognomónicas y constituyen el llamado signo del cable.
Entre los diagnósticos diferenciales, se incluyen el neuroma post-traumático y el ganglión intraneural.
BIBLIOGRAFÍA
Genaro López, Fernando Ruiz, Cándida Rodríguez , Ernesto García. Lipofibromatous hamartoma of the median nerve: report of a case and review of the literature. Elsiever 2001, Vol.43, Núm.09
C Rodriguez Fernandez, G Lopez Milena, I Salinas Sanchez, F Ruiz Santiago. Carpal tunnel syndrome by fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. Elsiever 2001, Vol.36, Núm04.
Francisco Cammarata-Scalisi, José Gregorio Campagnaro Geremia2, Gloria Da Silva3, Carla Olivo Cuesta. Macrodystrophia Lipomatosa. A Case Report
Jennifer Fong Ha, Bing Mei Teh, Disna Thushangi Dahanayake Abeysuriya, and Daniel Y. W. Luo. Fibrolipomatous Hamartoma of the Median Nerve in the Elbow: A Case Report. Ochsner J. 2012 Summer; 12(2): 152154.
Dr Bernd-Ulrich Meyer, Department of Neurology, Charité, Virchow Klinikum. Fibrolipomatous hamartoma of the proximal ulnar nerve associated with macrodactyly and macrodystrophia lipomatosa as an unusual cause of cubital tunnel syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63:808-810 doi:10.1136/jnnp.63.6.808a
S. Bianchi, C. Martinoli. Ecografía musculoesquelética. Ed. Marbán. 2011.
