sábado 4 diciembre, 2021
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Melanoma Cervical Causa inusual de mielopatía compresiva de origen intradural extramedular

Carlos Romero(1), Matias Perez Rovira(1), Andres Cervio(2), Paulina Yañez (1), Blanca Diez (3), Naomi Arakaki (4), Flavio Sanchez (1), Santiago Condomí Alcorta(2).

(1) Servicio de Resonancia Magnética
(2) Servicio de Neurocirugía
(3) Servicio de Neuro oncología
(4) Servicio de Anatomía Patológica
Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea F.L.E.N.I.
Montañeses 2325 – CP 1428 – Buenos Aires

INTRODUCCIÓN

El melanoma, tanto en su forma primaria como secundaria, rara vez causa compresión mieloradicular.
Los autores presentan un caso.

CASO CLÍNICO

Mujer de 27 años de edad con cervicalgias de un año de evolución, quien en los últimos dos meses presenta progresión de síntomas, con: irradiación del dolor al hombro izquierdo y pérdida de fuerza en miembro superior derecho.
Al exámen se constata paresia braquial derecha con hipoestesia en dermatomas C5-C6.
La RM de columna cervical demuestra compresión medular secundaria a voluminosa lesión ocupante intracanalar extendida entre el neuroforámen C5-C6 derecho y el espacio paraespinal con compromiso vertebral.   
Este tumor que adopta forma en reloj de arena, es predominantemente isointenso en todos los pulsos con áreas espontáneamente brillantes en T1 y marcado refuerzo homogéneo postcontraste.
Nótese que la arteria vertebral derecha aparece englobada y que en el corte axial GRE hay un área hipointensa centrolesional. (alta concentración de melanina?)
Una lesión de consistencia duroelástica y de tinte parduzco, con extensión epidural e infiltración ósea, fue extirpada por abordaje cervical anterolateral siendo los hallazgos histopatológicos típicos de melanoma.
Aunque no logra detectarse lesión primaria en piel, mucosas o coroides, la tomografía computada de abdomen y tórax evidencia múltiples lesiones ocupantes pulmonares y hepáticas asumidas como de origen secundario.
Adicionalmente se detecta lesión osteolítica en la cresta iliaca derecha.

DISCUSIÓN

Los melanomas craneoespinales representan tumores inusuales a tal punto que desde la descripción inicial de Virchow en 1859 pocos casos han sido comunicados en la literatura.
Las manifestaciones clínicas corresponden a las de cualquier lesión ocupante foraminal y/o intraraquídea causante de compresión radicular y/o medular.
(1-2-4-5-7-9-11-12-13)
Los melanomas raquídeos primarios son tumores leptomeníngeos intra o extramedulares y que en virtud de su frecuente topografía foraminal adoptan un patrón en reloj de arena.  
Por imágenes resultan entonces difícilmente diferenciables de los melanocitomas, neurinomas y meningiomas pigmentados. (1-2-3-4-5-6-7-8-9-10-11-12-13)
En RM, las áreas espontáneamente hiperintensas en T1 típicas de éstos tumores pigmentados, se deben al efecto paramagnético de la melanina y plantean diagnóstico diferencial con tumores a componente graso o hemorrágico.  En el primer caso, la secuencia T1 con supresión grasa resulta de suma utilidad dado que la  hiperintensidad del tejido adiposo desparece o se atenua francamente.  Si bien la metahemoglobina implica señal anormal en GRE su diferenciación con la melanina no siempre resulta concluyente. Por otra parte, la existencia de melanomas hemorrágicos incrementa las dificultades diagnósticas. (9-10-11)
En SET2 el melanoma es isohipointenso y presenta marcado refuerzo homogéneo postcontraste.(1-7-9-11-12)
Las leptomeninges poseen melanocitos a partir de los cuales se originan el melanocitoma, el tumor melanocítico de grado intermedio y el melanoma primario, éste  último menos prevalente que el secundario.
En histopatologia el melanoma se caracteriza por la proliferación de células pleomorfas fuertemente pigmentadas,con anaplasia nuclear y prominentes nucleolos.
Su alta cinética facilita la diferenciación con el melanocitoma, tumor pigmentado pero benigno carente de atipias, anaplasia, necrosis o indicios de actividad mitótica.
Como su nombre lo indica el tumor melanocítico de grado intermedio presenta características hstológicas de malignidad aunque en menor grado que el melanoma.   
La ausencia de melanoma en piel, mucosas o coroides torna menos probable la hipótesis de origen secundario de un melanoma raquídeo, que puede entonces asumirse como primario y cuya prevalencia es mayor durante las tres primeras decadas de la vida.(1-2-3-4-7-8-11-12-13)
El pronóstico vital queda condicionado al grado de compromiso sistémico.  (1-7-9-12)

CONCLUSIÓN

Los tumores pigmentados representan una causa inusual de compresión mieloradicular.
En RM debe considerarse esta posibilidad diagnóstica ante una lesión que comporte áreas espontáneamente brillantes en T1 y que no correspondan a componente graso o hemorrágico.

BIBLIOGRAFIA

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Agradecimientos:
Por la calidad de las imágenes a los técnicos radiólogos de FLENI.

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