Por Rafael Barousse, Santiago Molinas Ortíz, Leandro Balseiro.
Lugar: Departamento Musculoesquelético
Centro Diagnóstico Dr. Enrique Rossi – Buenos Aires, Argentina.
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INTRODUCCIÓN
La miositis osificante es un proceso reactivo, por lo tanto benigno, generalmente solitario y circunscripto que se desarrolla comúnmente en el músculo estriado, pero que puede ocurrir en otros tejidos como celular subcutáneo y tendones. El término “miositis” no parece adecuado para denominar esta neoformación ósea metaplásica, ya que no constituye un proceso inflamatorio, pero aún así el término permanece vigente. Hay varios subtipos clínicos de miositis osificante.
La miositis osificante circunscrita se refiere a nuevo hueso extra-óseo que aparece después de un traumatismo. La miositis osificante progresiva es un desorden raro, heredado caracterizado, a menudo, por la fibrosis y osificación del músculo, tendones y ligamentos de sitios múltiples en las extremidades superiores y espalda que es incapacitante y finalmente fatal. Normalmente ocurre en la segunda y tercera década de la vida. Las localizaciones más comunes incluyen el muslo (el músculo cuadriceps) y el brazo (el músculo braquial. La mayoría de los pacientes tiene antecedentes traumáticos, únicos o múltiples. Se presenta como un aumento rápido del dolor una a dos semanas después de la lesión. El paciente tiene hinchazón, calor moderado del sitio y un rango de movimiento disminuido.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 32 años presenta dolor en forma progresiva en la cara anterior del muslo izquierdo. Se acompaña de edema, calor moderado en la zona y disminución en el rango de movimiento. Refiere como antecedente trauma directo en la zona afectada, de seis semanas de evolución. En el examen físico presenta dolor a la palpación, calor y aumento de volumen del área afectada. Se realiza radiografías frente y perfil del muslo izquierdo, donde se objetiva calcificación de partes blandas en íntimo contacto con la diáfisis femoral, cara anterolateral interna, y una reacción perióstica a predominio de la cara lateral interna del fémur.
Fig 1. RX fémur izquierdo a) Frente y b) Perfil: Calcificación en partes blandas en íntimo contacto con la diáfisis femoral, cara anterolateral interna. Se observa una reacción perióstica a predominio de la cara lateral interna del fémur.
Fig 2. Axial STIR y T1. Coronal STIR y T1. Se observa alteración en el muslo izquierdo a nivel del vasto intermedio del cuádriceps con afectación difusa del músculo. El proceso muestra heterogeneidad en su interior presentando una zona compatible con calcificación. Se visualiza reacción perióstica de aspecto continuo. Estos cambios coinciden con la radiografía de la Fig 1 donde se evidencia una franca calcificación paraostal.
Vasculatura prominente en el seno de estas modificaciones. Cambios de edema visualizados en los músculos vecinos a predominio del vasto externo en relación a síndrome compartimental. No hay edema óseo. Edema en el celular subcutáneo adyacente.
DISCUSIÓN
La miositis osificante es un crecimiento de hueso extraóseo nuevo en el músculo como resultado de una lesión dentro de dicha estructura, por lo que también se le ha denominado hematoma osificante u osificación heterotópica. Hay varios subtipos clínicos de miositis osificante. La miositis osificantecircunscrita se refiere a nuevo hueso extra-óseo que aparece después de un traumatismo.
La miositis osificante progresiva es un desorden raro, heredado caracterizado, a menudo, por la fibrosis y osificación del músculo, tendones y ligamentos de sitios múltiples en las extremidades superiores y espalda. En un 70 a 80% hay antecedentes traumáticos, a veces muy evidentes (contusión directa sobre masas musculares).
En otras ocasiones el traumatismo no ha sido un golpe directo. Existen dos tipos de presentación según la forma inicial de trauma:
• El primero incluye la osificación que aparece en el músculo, posterior a sangrado traumático severo con ruptura muscular, formando, en un período de 1 a 4 semanas, una masa firme y dolorosa a la palpación en el músculo afectado, la cual progresivamente limita el movimiento.
• El segundo tipo es denominado miositis osificante circunscrita, y se inicia por trauma menor repetido al músculo o al grupo muscular, puede ser totalmente asintomática o puede llegar a causar limitación y molestias progresivas.
La miositis osificante normalmente ocurre, en la segunda y tercera década de la vida. Las localizaciones más comunes incluyen el muslo (el músculo cuádriceps), el brazo (el músculo braquial), el hombro (los músculos deltoides y escapular), y la mano. El cuádriceps y braquial son los más afectados.
La miositis osificante se presenta como un aumento rápido del dolor una a dos semanas después de la lesión. El paciente tiene hinchazón, calor moderado del sitio y un rango de movimiento disminuido así como un aumento sérico de las fosfatasas alcalinas y de la VSG. Un aumento de volumen en el seno de las partes blandas relacionadas casi siempre con masas musculares (muslo, glúteos, pantorrillas, etc.), es la causa principal de consulta. Se agrega discreto dolor con la actividad. La masa de partes blandas empieza a hacerse evidente a los 15 a 20 días del traumatismo. Su crecimiento es rápido, se hace consistente; regularmente bien delimitada, se la ubica en los planos profundos (muscular), sensible a la presión. No es raro que haya aumento de la temperatura local.
La miositis osificante aparece en la radiografía simple aproximadamente 2-4 semanas después de la lesión. Inicialmente, las radiografías sólo pueden mostrar un leve aumento de la densidad, irregular y flocular (a veces llamado patrón del velo-punteado). Cuando la lesión madura, la apariencia radiográfica cambia a la de formación de hueso, empezando característicamente por la periferia de la lesión. El centro de la lesión sigue siendo radiolúcido, una característica que puede demostrarse bien con la TC. En la mayoría de los pacientes, la lesión no se pega al hueso subyacente, pero puede pegarse si descansa cerca del hueso y la lesión original indujo una reacción del periostio adyacente. En periodos anuales, la radiografía mostrará disminución gradual del volumen del hueso heterotópico.
El aspecto en la RM varía de acuerdo a la antigüedad de la lesión. Las lesiones iniciales, antes de que la mineralización sea visible en las radiografías, mostraran una intensidad mayor que la de la grasa en imágenes potenciadas en T2. Las lesiones serán moderadamente heterogéneas, con edema de partes blandas circundante.
En secuencias T1, tiene la misma intensidad que el musculo esquelético. Los márgenes están mal definidos, y solo pueden identificarse de manera secundaria por el efecto de masa y por el desplazamiento de los planos fasciales. Las lesiones intermedias o antiguas son similares, pero mostraran de forma característica un borde de disminución curvilínea de la intensidad de señal que corresponde a la osificación periférica de las lesiones. Las lesiones maduras (tardías) son masas heterogéneas bien definidas que presentan una intensidad de señal que se aproxima a la de la grasa en imágenes potenciadas en T1 y T2, sin edema asociado.
En todas las secuencias, un borde con una disminución de señal rodea la lesión, y dentro de ella pueden verse zonas análogas de disminución de la intensidad de señal debido a la osificación, la fibrosis y deposito de hemosiderina de la hemorragia previa. Uno de los diagnósticos diferenciales a descartar, es el osteosarcoma, que en las imágenes radiográficas presenta calcificaciones del centro a la periferia.
Aun cuando la impresión clínica esté fuertemente orientada al diagnóstico correcto, los caracteres de la masa, densa, dolorosa, adherida al hueso, de crecimiento rápido, unida al cuadro radiográfico, obliga muchas veces a continuar el estudio con una biopsia. El patólogo, junto con recibir un material que abarque una extensa zona de la masa tumoral; debe ser informado claramente de los hechos clínicos y del documento radiográfico.
La miositis osificante quizás sea el cuadro patológico donde resulta más trascendente el estudio conjunto del caso por parte de los tres especialistas: clínico, radiólogo y patólogo. Biopsias mezquinas, tomadas en el centro de la masa tumoral, falta de información clínico-radiológica, son las causales que explican los errores de diagnóstico por parte del patólogo y que terminan con resultados desastrosos (amputaciones). El cuadro no requiere de ningún tratamiento especial.
Debe ser observado en el tiempo. La extirpación de la lesión sólo está justificada si compromete estructuras vecinas (neurovasculares), lo cual es excepcional.
Los intentos de extirpar la masa cuando, aun no se encuentra en plena fase de maduración, lleva indefectiblemente a la reproducción del proceso.
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