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Artritis Lupica No Erosiva (Artropatía de Jaccoud)

Mujer de 35 años.

Presenta cuadro clínico crónico de crisis y remisiones de mialgia y artralgia en articulaciones interfalangicas proximales de ambas manos.

Se acompaña de un eritema facial y ulceraciones nasofaringeas.

Female, 35 years. Presents clinical chronic crisis and referral of myalgia and arthralgia in the proximal interphalangeal joints of both hands. It is accompanied by facial erythema and ulceration nasopharynx.

Caso clínico

Mujer de 35 años. Presenta cuadro clínico crónico de crisis y remisiones de mialgia y artralgia en articulaciones interfalangicas proximales de ambas manos.

Se acompaña de un eritema facial y ulceraciones nasofaringeas.

Se le realizó estudio de radiología convencional de ambas manos en incidencias frente y oblicuo.

El examen mostró incipientes fenómenos degenerativos en la articulación metacarpofalangica del primer dedo de mano izquierda.

Las articulaciones del carpo no mostraron alteraciones de consideración. Deformidades articulares de segmentos interfalangicos de los dedos de ambas manos con desviación cubital en flexión (figura 1 y 2), leve aumento de las partes blandas periarticulares (figura 3) y osteopenia yuxtaarticular (figura 4) a nivel metatarsofalangico.

Artritis Lupica No Erosiva 01
Artritis Lupica No Erosiva 01

Discusión

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad de etiología desconocida en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos.

La etiología del lupus eritematoso sistémico es desconocida, considerándose como posibles causas; factores genéticos, la exposición a la luz UV, el tabaco y algunos fármacos.

También se ha especulado sobre la influencia de algunos virus, en particular los virus de la rubeóla y citomegalovirus.

Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, es más frecuente en mujeres jóvenes.

Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos por cada 100.000 habitantes/año.

Los auto anticuerpos producidos ocasionan la formación de inmuno complejos que, al acumularse en tejidos y órganos conducen a las lesiones sintomáticas.

Los órganos más afectados por estos depósitos son los glomérulos, la piel, los pulmones, el líquido sinovial y otros.

La respuesta inmunológica anormal incluye una hiperactividad de los linfocitos T y B y una regulación inadecuada de dicha hiperactividad.

Inicialmente, el lupus puede afectar un sólo órgano o puede ser multisistémico.

La gravedad de la enfermedad varía desde leve e intermitente a persistente y fulminante.

Muchos pacientes experimentan exacerbaciones intermitentes con períodos relativamente tranquilos.

En un 20% de los casos se pueden producir remisiones espontáneas.

El compromiso musculoesqueletico de los pacientes se presenta clínicamente con artralgias y mialgias, siendo las articulaciones más afectadas las interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, las muñecas y las rodillas.

Sin embargo, a diferencia de la artritis reumatoide, el lupus rara vez se acompaña de erosiones articulares.

En un 10% de los pacientes con LES, se presenta una deformidad clínica reversible de artritis llamada artropatía de Jaccoud.

No es exclusiva de pacientes con LES. Fue descrita inicialmente en pacientes con fiebre reumática por Jaccoud en 1869.

Desde entonces se han informado casos similares asociados a múltiples enfermedades como la esclerodermia, dermatomiositis, vasculitis necrotizante sistémica, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, micosis fungoides, síndrome de Caroli y otros.

La artropatía de Jaccoud en pacientes con LES ha sido asociada con una alta prevalencia al síndrome de Sjögren, anticuerpos anti-ds DNA y FR positivo.

Las lesiones de la mano son debidas al compromiso periarticular con hiperlaxitud de los ligamentos y las cápsulas articulares conduciendo a subluxaciones y deformidad irreversible en articulaciones metacarpofalángicas e interfalangicas, como son las deformidades en cuello de cisne y boutonniere (gráfico).

La desviación cubital de los dedos y subluxación de las articulaciones, son voluntariamente corregibles por los pacientes.

En las radiografías de mano podemos ver edema pericapsular que representa sinovitis alrededor de las pequeñas articulaciones asociado a osteoporosis yuxtaarticular.

La diferenciación entre artritis lúpica y artritis reumatoide puede ser difícil en algunas ocasiones, principalmente al inicio del LES, cuando los pacientes tienen manifestaciones clínicas articulares sin compromiso sistémico.

En ambos casos, AR y LES, las manifestaciones iniciales son dolor, edema y sinovitis con localizaciones similares en las manos y otras articulaciones.

La AR usualmente lleva a erosiones detectables en los rayos X.

Las deformidades en el LES son causadas por la pérdida de tejido de soporte, sin erosiones ni quistes articulares detectables con los rayos X, y al menos en principio, son fácilmente reversibles. La función de las muñecas es por lo general normal.

Conclusión

El examen radiológico convencional; mas allá de la evolución en los métodos de Imágenes, continúa siendo un estudio de alta sensibilidad en la caracterización de las artropatías, permitiéndonos junto con los datos clínicos adecuados; arribar a un diagnóstico preciso.

Bibliografia

Lupus eritematoso generalizado
Harrison principios de medicina interna 17ª edición capítulo 313. Anthony S. Fauci, Eugene Braunnwald, Dennis l. Kasper, Stephen l. Hauser, Dan l. Longo, J. Larry Jameson and Joseph Loscalzo, eds
“Imaging findings in systemic lupus erythematosus” Tasneem A. Lalani, MD, Jeffrey P. Kanne, MD, Gregory A. Hatfield, MD, Mse, Phebe Chen, MD. Radiographics 2004; 24:1069-1086.
Jaccoud FS. Sur une forme de rhumatisme chronique. Leçons de clinique médicale faites à L’hôpital de la Charité. París: delahaye, 1869:598-616.
RM Van Vugt, Rhwm Derksen, J Kater, Bijlsma Jwj. Artropatía deformantes o lupus y las manos rhupus en el lupus eritematoso sistémico. ANN Rheum dis1998; 57:540-4
Meyer O., Kahn M.F. Lupus érythémateux systhémique. en: Kahan MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC (eds) Maladies et syndromes systémiques, Flammarion médecine- sciences, Paris (france) 2000; 349-468.
Alarcón-Segovia D, Abud-Mendoza C, Díaz- Joanen E, et al. Deforming arthropathy of the hands in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1988; 15: 66-69.
JG Paredes, Lázaro MA, G Citera, , Maldonado Cocco, JA. Artropatía de jaccoud de las manos en el síndrome de solapamiento. Clin Rheumatol 1997; 16:65-9.

Autor
Rafael Barousse
[email protected]
Diagnostico por Imágenes
Departamento de Musculo esquelético – Centro Diagnostico Dr. Enrique Rossi
Buenos Aires

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