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Liposarcoma intramuscular de muslo. Caso Clínico

Por Rafael Barousse, Santiago Molinas Ortíz.

Marzo 2012

INTRODUCCIÓN

El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal. Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes blandas son tumores relativamente raros. Representa el 1% de todas las neoplasias y supone del 9 al 18% del total de sarcomas de partes blandas, siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores luego del fibrohistiocitoma maligno.

Su pico de incidencia máxima es entre los 40 y 60 años. Es más frecuente en hombres que en mujeres. La clínica típica es la de una tumoración o masa indolora en extremidades inferiores, sobre todo en muslo.

Los tipos histológicos más frecuentes son: liposarcoma bien diferenciado, mixoide, pleomórfico e indiferenciados. La variante bien diferenciada se considera una neoplasia maligna de bajo grado, mientras que los tipos pleomórfico e indiferenciado se consideran de alto grado, con frecuencia alta de recidiva y metástasis.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 47 años que refiere notar un aumento leve de volumen del sector anterior del muslo derecho, indoloro de 6 meses de evolución. No refiere antecedentes traumáticos. Se realiza un estudio radiológico que no muestra alteraciones significativas en la estructura ósea ni aumento en la densidad de las partes blandas. El estudio de resonancia muestra una lesión sólida de ubicación intramuscular en el vasto externo de muslo derecho. Presenta señal levemente heterogénea en secuencias T1 y T2, con señal predominantemente alta en ambos tiempos lo que demuestra su componente graso (figuras 1 y 2). Llama la atención la presencia de septos internos (figura 2), su gran volumen y margen parcialmente definido en su polo superior. La administración de contraste muestra realce heterogéneo de la lesión (figura 3 y 4)

DISCUSIÓN

El liposarcoma es un tumor derivado de células primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo. Fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857.

Es una neoplasia propia de pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sitúa entre los 40 y los 60 años, y muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino. Los casos reportados en pacientes jóvenes tienen lugar en la segunda década de la vida. En ambos grupos de edad, la localización más frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las extremidades, especialmente en el muslo, donde se sitúa más del 50% del total de casos. En esta localización debutan clínicamente como masas indoloras de crecimiento lento.

Con frecuencia, estos tumores se detectan por primera vez luego de un trauma en el área de origen, lo que no quiere decir que el golpe los haya causado, sino que ha dirigido la atención sobre esa zona. La mayoría de los pacientes con un liposarcoma acuden a la consulta refiriendo la aparición de una masa, con frecuencia indolora, exceptuando evento traumático. Como se ha mencionado previamente, y dependiendo del lugar de origen, los liposarcomas pueden alcanzar un tamaño bastante grande. A la palpación pueden ser blandos o considerablemente duros. Esta característica depende fundamentalmente del grado de diferenciación del tumor, es decir, de en qué medida se asemeje al tejido adiposo maduro no tumoral (se consideran tumores bien diferenciados aquellos que se asemejan mucho al tejido adiposo normal). Es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva aparición son: tamaño superior a 5 cm; localización profunda, consistencia firme y adhesión o fijación a estructuras subyacentes.

Dado que dichos pacientes no se sienten “enfermos” en las fases iniciales del desarrollo de su neoplasia, el diagnóstico es demorado con cierta frecuencia.

La organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro subtipos histológicos:

• Bien diferenciado: Es el más frecuente (50%). Bajo grado de agresividad.

• Mixoide: Grado intermedio de agresividad. Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada “de células redondas”. Es el subtipo más frecuente en niños. Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células redondas.

• Pleomórfico: El más infrecuente (5-10%). Alto grado de agresividad. Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma. Alto riesgo de recidiva local y de metástasis.

• Indiferenciado: Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un liposarcoma bien diferenciado. Más frecuente en lesiones del retroperitoneo. Riesgo alto de metástasis.

Aunque estas categorías representan varios hitos de un mismo espectro de enfermedad, cada uno de ellos constituye una entidad con características propias y distintivas.

El examen físico exhaustivo es crucial, y debe prestarse especial atención al tórax, abdomen y pelvis además de a la extremidad afectada. Los liposarcomas pueden presentarse en espacios viscerales, especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan en esta localización y la presentación clínica es muy diferente. Es importante mencionar que, además de las localizaciones previamente descritas, el liposarcoma puede originarse en otras localizaciones. Los situados en cabeza y cuello constituyen un 5% del total mientras que los originados en la extremidad superior suponen un 10%. Otras localizaciones poco habituales incluyen el cordón espermático, la cavidad peritoneal, la axila, la vulva e incluso la mama. No existe evidencia de que los liposarcomas aparezcan sobre lipomas benignos.

En la RM, se distinguirá un liposarcoma bien diferenciado (seudolipoma) como una masa predominantemente adiposa, con tabiques lineales o nodulares engrosados de manera irregular, que presenta una reducción inespecífica de la señal en las imágenes potenciadas en T1 y un incremento de la señal en las imágenes potenciadas en T2. Aunque un lipoma que es completamente homogéneo y se visualiza igual que la grasa subcutánea puede distinguirse fácilmente de un liposarcoma bien diferenciado, hay variantes del lipoma que tienen un aspecto que compartirá características con el del liposarcoma bien diferenciado. Distinguir entre un lipoma y un liposarcoma bien diferenciado es sencillo cuando el primero es homogéneo, con aspecto idéntico al del tejido adiposo subcutáneo; sin embargo, cuando hay elementos no adiposos, esta distinción puede ser complicada. Existe un número significativo de lipomas que muestran zonas no adiposas prominentes y un aspecto que podría confundirse con el atribuido tradicionalmente al liposarcoma bien diferenciado. En estos casos, las zonas no adiposas representan la necrosis grasa y la calcificación, la fibrosis, la inflamación y el cambio mixoide asociados. Como generalización, puede ser útil el tamaño de la lesión, ya que el liposarcoma tiende a ser mucho mayor que el lipoma. El patrón de realce también es útil, pues los tumores bien diferenciados muestran realce tras la administración de gadolinio.

La realización de la biopsia es crucial y el procedimiento utilizado para la obtención de la misma, otorga el diagnóstico definitivo. La histología da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejido requerido puede obtenerse mediante aspiración con aguja o biopsia abierta, de tipo incisional o excisional. Dado que muchos de los sarcomas de partes blandas son fácilmente identificables por palpación, con frecuencia es suficiente la obtención de tejido mediante biopsia con aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radiólogo, guiado por control tomografíco o con ecografía. El liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo de la cirugía es extirpar completamente el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue con mayor probabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical. Aunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elección para estos tumores, en la actualidad la mayoría son tratados mediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en gran parte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de los sarcomas y la radioterapia. No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debe comprometer el objetivo oncológico principal, y debe garantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería una prótesis post-amputación. Tras procedimientos con conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función y pueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización del tumor. Son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindad del tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizar una reconstrucción de los déficits post-resección.

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