RESUMEN
El tumor sólido quístico papilar es una neoplasia pancreática rara y de baja malignidad que raramente metastatiza, y la diferenciación endocrina es excepcional. Son más frecuentes en mujeres y generalmente poco sintomáticos, detectándose de forma accidental o por los síntomas relacionados con la compresión de órganos vecinos.
La resección quirúrgica suele ser curativa y el pronóstico a largo plazo excelente. En el presente trabajo presentamos el caso de una paciente de 16 años, que consultó por dolor abdominal cólico ocasional y que típicamente refleja la presentación y evolución típica de esta patología.
En las pruebas de imagen preoperatorias se encontró una lesión sólido quística, realizándose una tumorectomía más corporectomía pancreática sin complicaciones. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva o progresión de la enfermedad.
PALABRAS CLAVE: Tumor sólido quístico papilar pancreático, neoplasias pancreáticas, páncreas.
ABSTRACT
Solid cyst pseudo papillary tumors of the pancreas is rare. They have low malignant evolution and it is difficult to find metastasis disease. The endocrine differentiation is extremely rare. They are more frequent in women. Usually they are asymptomatic and they cause symptoms because the compression of surrounding organs. The surgical treatment is curative and their prognosis is excellent. In this paper, we described a case. She is a young patient who consults at our hospital for abdominal pain. The preoperative CT-Scan revealed a solid-cyst pancreatic mass. The surgical excision was curative and after three years the patient is asymptomatic.KEY WORDS: Solid cyst pseudo papillary tumors of the pancreas, tumors of pancreas papilar.
CASO CLÍNICO
Se trata de adolescente de 16 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consultó por dolor abdominal cólico.
Se realizó la ecografía y TAC que demostraron una lesión en cuerpo y/o cola pancreática encapsulada, compleja, sólido-quística que desplaza las estructuras vecinas, con calcificaciones en la periferia de la misma.
En el TC, con contraste endovenoso dentro de la lesión aparecieron áreas hipodensas sugerentes de zonas necrohemorrágicas.
DISCUSIÓN
El origen histológico de este tumor todavía no está claro. La mayoría de los casos, aproximadamente el 90 %, son positivos para vimentina, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina y receptores de progesterona. La presencia de positividad para tripsina y quimotripsina orienta hacia un posible origen exocrino, la de sinaptofisina hacia uno endocrino, y el predominio en sexo femenino así como la presencia de receptores de estrógenos sugiere un origen neuroendocrino. Los tumores sólido-quísticos pseudopapilares pancreáticos son tumores poco frecuentes que representan del 0,13 % al 2,7 % de todas las neoplasias pancreáticas.
Frantz los describió por primera vez en 1959 y desde entonces se han utilizado distintas denominaciones para describir estas lesiones, siendo ésta la que actualmente está aceptada. Típicamente aparece en mujeres jóvenes con una edad media de 23,9 años, con una relación hombre: mujer de 1:9,5 y presentan una evolución más agresiva en los varones, cuya edad media de presentación es 10 años mayor. El 9% de los casos suelen ser asintomáticos y la lesión se descubre de forma accidental en pruebas de imagen o en el examen físico realizados por otros motivos.
CONCLUSION
El tumor sólido quístico papilar es una entidad rara, de origen todavía incierto, con escasa expresión clínica y cuyo diagnóstico es fundamentalmente histológico. El tratamiento quirúrgico es eficaz y se recomienda incluso en aquellos casos en los que existe enfermedad avanzada.
BIBLIOGRAFIAS
- Cantisani V, Mortele KJ, Levy A, Glickman JN, Ricci P, Passariello R, et al. MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients. Am J Roentgenol 2003; 181: 395-401.
- Kosmahl M, Seada LS, Janig U, Harás D, Kloppel G. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: its origin revisited. Virchows Arch 2000; 436; 473-480.
- Tang LH, Aydin H, Brennan MF, Klimstra DS. Clinically aggresive solid pseudopapillary tumors of the pancreas: a report of two cases with components of undifferentiated carcinoma and a comparative clinicopathologicanalysis of 34 conventional cases. Am J Surg P athol 2005; 29: 5 12-519.
- Frantz, V.K.: Tumors of the pancreas. In Atlas of Tumor Pathology, 1st series, fascicle 27-28. Washington, DC, US Armed Forces Institute of Pathology, 1959, pp. 32-33
- Mtsunou, H., Konishi, F.: Papillary-cystic neoplasm of the pancreas.A clinicopathologic study concerning of the tumor aging and malignancy of nine cases. Cancer 65:283-291, 1990.
- Oertel, J.E., Mendelsohn, G., Compagno, J.: Solid and papillarycystic tumor of the pancreas. Cancer Treat. Res. 8:159,1982.
- Minoru H. Noriji N. Taichiro S. et.al : Frantz Tumor With Liver Metastasis : Successful Treatment and Long-Term Follow- Up. J. Pediatric Surgery. 30: 724-6, 1995.
- Cubilla, A.L., Fitzgerald, P.J.: Cancer (non-endocrine) of the pancreas. A suggested classification. In: Fitzgerald PJ, Morrison AB (eds) The pancreas. Williams and Wilkins, Baltimor, pp 82-110
- Morohoshi, T., Held, G. and Kloppel, G.: Exocrine pancreatic tumors and their histologycal classification. A study based on 167 autopsy and 97 surgical cases. Histopathology 7: 645-661, 1983.
- Hong Z.. Wei C. Lam K.J. et. Al : Solid-cystic paillary tumor of the pancreas in children. Pediatr Surg Int 17: 614-620, 2001.
- Jaksic T. Yaman M. Thorner P. Et al: A 20- Year Review of Pediatric Tumors. J. Pediatr Surg. 27: 1315-1317, 1992.
- Sung-Eun Jung, Dae-Yeon Kim, et. al.: Solid and Papillary Epithelial Neoplasm of the Pancreas in Children. World J.Surg. 23: 233-236, 1999.
- Sheen I.S. Chang-Chien C.S. Wu C.S.: Solid and Papillary neoplasm of the pancreas: a report of an unusual pattern of calcification. Am J Gastroenterol 83: 789-791, 1998.
- Lam K.Y. Lo C.Y. Fan S.T.: Pancreatic solid-cystic-pap-illary tumor: clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature. World J Surg 23:1045-1050, 1999.
- Nishihara K. Tsuneyoshi M. Ohshima A.: Papillary cystic tumor of the pancreas: is it a hormone-dependent neoplasm? Pathol. Res. Pract. 198:521, 1993.