miércoles 12 febrero, 2025

Encefalomielitis aguda diseminada a forma pseudotumoral. Interés diagnóstico y pronóstico de la RM con DWI.

Autores:

Carlos Romero (1), Josefina Bertani (1), Maria Inés Gaitán (2), Martín Aguilar (1), Andrés Cervio (3), Yanina Bérgamo (1), Natalia Caneo (1) y Naomi Arakaki (4).

Lugar:

(1) Servicio de Resonancia Magnética
(2) Servicio de Neurologia
(3) Servicio de Neurocirugía
(4) Servicio de Anatomia Patológica
F.L.E.N.I Montañeses 2325 CP 1428 Buenos Aires
E-Mail: [email protected]

RESUMEN

Hombre de 43 años, con antecedente de infección en vías aéreas superiores y tos no productiva, quien consulta por cefaleas y vómitos con rápido compromiso en el estado de conciencia. A su ingreso se encuentra estuporoso y con hipotonia generalizada.
LCR y serología negativas para HIV y gérmenes de la comunidad.
La RM demuestra múltiples lesiones focales bihemisféricas brillantes en T2, flair y DWI en protuberancia, tálamos, ganglios basales y sustancia blanca. Algunas con caída del ADC, ejercen marcado efecto de masa.
Ante la gravedad del cuadro neurológico, y la negatividad de todos los exámenes complementarios realizados, se realiza biopsia cerebral  siendo los hallazgos compatibles con lesión desmielinizante en actividad.
En función de todo lo anterior, el cuadro clínico-imagenológico es compatible con encefalomielitis diseminada aguda (EDA) a forma pseudotumoral.

SUMMARY

A 43-year old man was admited to the neurology service with headaches and vomits; two weeks prior to presentation he had suffered an upper respiratory infection with nonproductive cough.
On arrrival the patient was drowsy and hypotonic.
CSF studies and serological tests for virus and bacteries were negative.
Brain MRI showed multiple focal lesions with high sgnal on T2, FLAIR and DWI located within subcortical white matter, thalamus and basal ganglia.
Some of these lesions have mass effect and low ADC.
The patient was admited to the neurological care unit and a brain biopsy was performed because progressive deterioration in his condition.
Pathological analysis showed an active demielinating and inflammatory lesion, and these findings were compatible with ADEM.

INTRODUCCION

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es una enfermedad inflamatoria de la mielina con base inmunoalérgica, usualmente monofásica y de buen pronóstico.
La sintomatología neurológica, que aparece semanas  después de una infección o vacunación, se atribuye a lesiones encefalomedulares similares a las observadas en la esclerosis múltiple.

CASO CLINICO

Hombre de 43 años, con antecedente de infección en vías aéreas superiores y tos no productiva, quién consulta por cefaleas y vómitos con rápido compromiso en el estado de conciencia. A su ingreso se encuentra estuporoso y con hipotonia generalizada.

Examen de LCR con aisalada hiperproteinorraquia como único dato positivo, incluyendo estudio microbiológico y para búsqueda de bandas oligoclonales negativos.
Colagenograma normal, hemo y urocultivo negativos para gérmenes de la coumunidad; con serologías negativas para HIV.    
TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis normal.

Se realizó RM encefalomedular con gadolinio (Dotarem-Guerbet) en un equipo 1.5T HDx (GE Heallthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:
Encéfalo con contraste

* Cortes axiales Memp-T1 de 5mm con 2mm de intervalo sin y con contraste.
TR:400     TE: 14     MTX:320×192    NEX: 2     FOV: 24×18

* Cortes axiales FSE-T2
TR: 4000     TE:108/Ef     MTX: 320×224     NEX: 2
FOV: 24×18

* Cortes axiales T2-flair
TR: 10002     TE:116,1/Ef     MTX: 288×192     NEX: 1
FOV: 24×24

* Cortes axiales DWI-SE/EPI de 5mm sin intervalo
TR:8500     TE: 97,1/fe     MTX:128×160     NEX: 2
FOV: 26×26

La imágenes RM obtenidas evidencian múltiples lesiones focales bihemisféricas brillantes en T2, flair y DWI algunas con caída del ADC y marcado efecto de masa. Topográficamente interesan la protuberancia, tálamos, núcleos grises y sustancia blanca bihemisférica.
Nótese el significativo efecto de masa con deformidad y compresión de las cavidades ventriculares supratentoriales.
La RM médular resultó normal (no mostrada).

Ante la gravedad del cuadro neurológico, y la negatividad de todos los exámenes complementarios realizados, se realiza biopsia cerebral.
Los hallazgos de la anatomía patológica evidencian un proceso desmielinizante con áreas necroedematosas, macrófagos cargados de lípidos e infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular. No se encuentran agentes infecciosos de ningún tipo siendo negativa la inmunomarcación para toxoplasmosis y citomegalovirus.
En función de todo lo anterior, el cuadro clínico-imagenológico es compatible con encefalomielitis diseminada aguda (EAD) a forma pseudotumoral.

DISCUSION

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD), es una  enfermedad inflamatoria autoinmune y desmielinizante, usualmente monofásica, más frecuente en la infancia y con incidencia estimada en 0,8 por 10000 por año.
La EAD aparece postinfección o postinmunización luego de un periodo de latencia que se extiende entre1 y 4 semanas. En la literatura los virus del sarampión, influenza A, herpes, coxsackie, parotiditis y Epstein-Barr, son frecuentemente citados con alta prevalencia de infección en vias aéreas superiores como factor desencadenante. También otros gérmenes pueden ser  responsables: salmonella, campilobacter, micoplasma, clamidia, borrelia, criptococo, etc. Lesiones edematoso-hemorrágicas bitalámicas han sido descriptas por daño directo de mycoplasma pneumoniae y el virus Influenza A; ésta posibilidad debe considerarse como diagnóstico diferencial con EAD. (3 – 7 – 8 – 9 – 16 – 17 – 19 – 20 – 22 – 24 – 26 – 27 – 29)

La EAD post-inmunización representa menos del 5% de todos los casos de EAD, con muy baja prevalencia en virtud del número de inmunizaciones periodicamente realizadas; entre las vacunas más mencionadas aparecen: influenza, antirábica,  antitetánica, y menos  frecuentemente hepatitis B.
En hasta 20% de casos de EAD no logra identificarse  factor desencadenante alguno, pudiendo presumirse en ellos infección subclínica preexistente. (3 – 8 – 16 – 26 – 39)

Se conocen otras dos formas de EAD que se observan en hasta un tercio de casos, y se denominan  recurrente (EADR) y multifásica (EADM). En la primera los síntomas de recaída son idénticos a los del primer episodio, mientras que en la EADM los síntomas de recaída y la topografía lesional difieren del primer episodio. En ambas formas, el intervalo libre de síntomas se estima inferior a los 2 años. (5 – 7 – 11 – 24 – 31 – 39)

Clínicamente las manifestaciones son heterogéneas: cefaleas, meningismo, diplopía, caída de la agudeza visual, ataxia, y déficit motor; signos y síntomas que  pueden aparecer aislados o asociados. (3 – 6 – 8 – 12 – 17 – 18 – 24)

Las lesiones medulares, con mayor incidencia en aquellas formas que aparecen postvacunación antirábica; pueden generar trastornos motores, sensitivos y/o esfinterianos. (3 – 6 – 8 – 12 – 17 – 18 – 24 – 34 – 39)

El compromiso en el estado de conciencia es considerado como uno de los criterios clínicos mayores para el diagnóstico de EAD.; igual valor para el diagnóstico diferencial con un episodio inicial de EM parece tener la neuritis óptica: típicamente bilateral en la EAD y frecuentemente unilateral en la EM. (9 – 34 – 39)

El examen del líquido cefaloraquídeo puede ser normal, o bien mostrar moderada pleocitosis linfocitaria y/o aumento de proteínas.
En hasta un tercio de niños afectados, y en más de la mitad de los adultos se detectan bandas oligoclonales elevadas, que luego se normalizan.
La presencia de éstas bandas, al inicio, dificulta el diagnóstico diferencial con un primer brote de esclerosis múltiple (EM). (3 – 6 – 24 – 30 – 37)

La resonancia magnética demuestra múltiples lesiones asimétricas y bilaterales distribuidas en sustancia blanca supra e infratentorial, con eventual compromiso cortical, talámico y de ganglios basales.
Las lesiones son brillantes en densidad protónica, T2  flair, y en grado variable en DWI, con eventual restricción en el coeficiente de difusión aparente (ADC) producto de la presencia de edema citotóxico. Ocasionalmente pueden mostrar apariencia pseudotumoral tal como aquí se ilustra. En hasta un tercio de casos las  estructuras grises, es decir corteza y ganglios de la base, aparecen afectados y éste elemento inhabitual  en la EM facilita el diagnóstico diferencial con ésta enfermedad. (3 – 10 – 18 – 21 – 23 – 24 – 30 – 38 – 39)

Se proponen cuatro patrones de EAD en RM:
*Variante 1: con pequeñas lesiones de inferiores a 5mm
*Variante 2: con grandes lesiones pseudotumorales
*Variante 3: incluye anteriores pero con afectación bitalámica
*Variante 4: forma hemorrágica usualmente grave

Postgadolinio pueden observarse diferentes patrones de refuerzo, anular o nodular, secundarios a ruptura  de la barrera hematoencefálica y/o hematomiélica. El inconstante refuerzo meningeo sería un argumento a favor de EDA y en contra de EM; la confirmación de éste hallazgo requiere el análisis de un mayor número de casos. (3 – 8 – 39)

Es posible además observar alteraciones metabólicas en espectroscopía, usualmente reversibles en las formas monofásicas, con caída de la relación N-acetylaspartato-colina por descenso del primero, y presencia anormal de macromoléculas, cómo los lípidos y/o ácido lático. (2 – 4 – 8 – 14 – 22 – 39)

Lesiones medulares de EAD con o sin radiculoneuritis se observan en un tercio de casos, con mayor incidencia en aquellas formas que aparecen postvacunación  antirábica. Pueden generar trastornos motores, sensitivos y/o esfinterianos; o resultar clínicamente mudas con mayor prevalencia topográfica por el segmento dorsal. (3 – 6 – 8 – 12 – 17 – 18 – 24 – 39)

En los casos de EAD biopsiados se observa: infiltrado inflamatorio perivascular con áreas de pérdida de  mielina, macrófagos cargados con lípidos alternando astrocitos hipertróficos (de Jakob), y axones indemnes. (5 – 8 – 14 – 36)

No hay hasta el presente criterios clínicos, de laboratorio, electrofisiológicos o imagenológicos de certeza capaces de diferenciar a la EAD de un primer brote de EEP. Si bien sólo el seguimiento define el diagnóstico en un sentido o en el otro, debe asumirse la estrecha relación existente entre ambas entidades que compartirían la predisposición genética. Persisten así mismo controversias respecto de los elementos en común observados entre la EM a brotes y remisiones y la EADR.
(9 – 10 – 11 – 24 – 27 – 28 – 31 – 32 – 34 – 35 – 37 – 38 – 39 – 40)

El pronóstico de la EAD monofásica es favorable, e incierto en las formas recurrente y particularmente multifásica.
Existe consenso sobre el peor pronóstico de la EAD en la población adulta con mayor compromiso medular y tasa superior de conversión a EM. (3 – 5 – 7 – 8 – 9 – 10 – 14 – 28 – 30 – 32 – 34 – 37 – 38 – 39)

Es inusual la variante necrotizante y hemorrágica de EAD, próxima al caso aquí presentado, pero con evolución fulminante (forma Weston-Hurst), y presencia anormal de ácido látcico en la espectroscopía. (4 – 6 – 8 – 14 – 10 – 15 – 21 – 23 – 24 – 25 – 26 – 33 – 36 – 39)

CONCLUSION

Cuando en un contexto de infección o inmunización previas la RM de cerebro evidencia múltiples lesiones de sustancia blanca, con eventual compromiso de estrurcturas grises y/o refuerzo meningeo, el diagnóstico de EAD debe ser considerado si hay compromiso del sensorio, y aún más, si coexiste neuritis óptica bilateral.

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