sábado 25 junio, 2022
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Anomalía completa del retorno venoso

PULMONAR: PRESENTACIÓN POR TCMD 

Recién nacido Pretérmino (RNPT) con retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) internado por cuadro respiratorio  sin requerimiento de oxígeno. Se le realiza ecodoppler cardiaco que diagnostica: Probable Estenosis de vasos  pulmonares y foramen oval permeable. A los tres meses de vida es derivado a nuestra institución. 

RESUMEN 

RNPT con RCIU internado por cuadro respiratorio sin requerimiento de oxígeno. Se le realiza ecodoppler  cardiaco que diagnostica: Estenosis transitoria de vasos pulmonares y foramen oval permeable. 

A los tres meses de vida es derivado a nuestra institución con marcada dificultad respiratoria y requerimiento  de oxígeno continuo. Se sospecha cardiopatía congénita por lo cual se realiza AngioTC cardiaca gatillada con  contraste EV. para evaluación y eventual corrección quirúrgica. 

El estudio reveló: 

• Arterias pulmonares permeables con ligera estenosis de la arteria pulmonar izquierda. Se reconocen cuatro  venas pulmonares con colector común, que drena hacia VCS y AD. 

• Pasaje de contraste a AI por CIA.  Los hallazgos descriptos son compatibles con Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar(ACRVP).  El paciente una vez diagnosticado fue derivado por su obra social para eventual tratamiento quirúrgico. 

Palabras clave: cuadro respiratorio – angiotomografía coronaria – ACRVP. 

Lugar: Hospital de Trauma y Emergencia Dr. Federico Abete – Servicio de Diagnóstico por Imágenes.  Partido Malvinas Argentinas – Localidad Pablo Noguez – Dirección Miraflores N° 123 y esquina Bailey.  Tel: 01144649600 Int: 431.

E-mail: [email protected]    

INTRODUCCIÓN: 

Todas las anomalías del drenaje venoso pulmonar  anómalo se deben a una alteración precoz en el desarrollo  embrionario de las venas pulmonares (derechas,  izquierdas o ambas) y/o las anastomosis de drenaje de  las mismas; ya sean hacia la aurícula derecha y/o venas  sistémicas. 

CASO CLÍNICO: 

Paciente RNPT (38 sem.) y BPEG (2180 gr.) con antecedentes  de RCIU en los controles ecográficos durante  la gestación. Es internado a los 15 días de vida en otro nosocomio con el diagnóstico de Dificultad respiratoria  bilateral sin requerimiento de oxígeno.

Durante su internación se realiza Eco Doppler Cardíaco diagnosticando Estenosis transitoria de las ramas pulmonares y foramen oval permeable; ocho (8) días después es  dado de alta de dicho nosocomio.

Cuatro (4) días después regresa al mismo hospital con mayor dificultad respiratoria y en esa oportunidad requiere Oxígeno permanente. 

Se decide su derivación a un centro de mayor complejidad  por lo que ingresa a nuestro centro hospitalario con cuadro respiratorio severo y sospecha de cardiopatía congénita por lo que se decide realizar angiotomografía cardíaca para evaluación y eventual corrección quirúrgica. 

Se realiza angioTC cardíaca gatillada bajo sedación en equipo Toshiba Aquilion de 64 filas de detectores con inyección de contraste endovenoso yodado isoosmolar a dosis usuales, según el protocolo que sigue  a continuación. 

Paciente en decúbito dorsal, se canaliza vía endovenosa a través de MSI con abbocath N° 20. Monitorización cardíaca contínua ( 135 x’). Se realiza adquisición  de scan frente y perfil de tórax para planeamiento del  estudio. Una vez establecido el protocolo cardiaco se  fija el FOV de la zona de interés y se prosigue a la reducción  de dosis. 

En este caso se utilizó 64 filas de detectores / 120 Kv  / 15 mAs / Rot 0,5 seg. Para paciente de 3,800 gr. Se  inyecta el contraste EV (1.5 ml/kg) en forma manual y  se realiza la adquisición de las imágenes con protocolo  cardiaco gatillado con reconstrucción retrospectiva  debido a alta frecuencia cardíaca. 

Los valores de radiación recibida corregidas para la  edad por un factor de conversión de 0.039 se ubicó en  2,45 mSv. Se realiza el traslado del volumen de imágenes  a Work Station con software cardiológico en la  que se procede a las reconstrucciones multiplanares  MIP, MPRc y 3D. 

El estudio reveló: 

Infiltrados pulmonares parenquimatosos en ambos  campos pulmonares con compromiso hiliar derecho.  Se observó adecuado pasaje de la sustancia de contraste  a través del tronco venoso braquiocefálico izquierdo  en dirección a VCS y AD. 

Arterias pulmonares permeables con ligera estenosis  en ostium de arteria pulmonar izquierda (7mm). Se  reconocen cuatro venas pulmonares con drenaje colector  central, que desemboca en anastomosis entre  VCS y AD, esta última con dilatación en sector superior. 

Se reconoce pasaje de contraste a AI por CIA. Los  hallazgos descriptos son compatibles con Anomalía  completa del Retorno venoso Pulmonar.(ACRVP) supracardíaco.  Con este diagnóstico el paciente fue derivado  por su obra social para eventual tratamiento  quirúrgico. 

DISCUSIÓN: 

El drenaje venoso pulmonar anómalo tiene como común denominador la alteración de llegada de una  (1) o más venas pulmonares hacia estructuras vasculares  no habituales. Para una mejor comprensión clasificaremos  el drenaje venoso anómalo pulmonar en dos  (2) grandes grupos: 

• Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar. 

• Anomalía parcial del Retorno venoso Pulmonar. 

Anomalía Parcial del Retorno venoso Pulmonar: 

Consiste en la anomalía congénita en la cual una o  más de las venas pulmonares, están conectadas a una  vena sistémica.

La conexión anómala parcial comprende  un espectro amplio de formas anatómicas. Entre  la sub-clasificación generalmente las venas pulmonares  izquierdas conectan con derivados del sistema  cardinal izquierdo (seno coronario y vena innominada  izquierda) y las derechas con el sistema cardinal derecho  (VCS o VCI).  La conexión parcial anómala pulmonar se puede  asociar con otros defectos cardíacos, generalmente  en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia,  debido a malposición del septum primum. También se  asocia a pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan  y en raras ocasiones a la tetralogía de Fallot. 

La comunicación Inter-Auricular (CIA) generalmente  siempre esta presente pero puede faltar en algunos  casos. 

Fisiopatológicamente se produce un aumento del  flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculación  de sangre oxigenada a través de los pulmones. 

Anomalía completa del Retorno venoso Pulmonar: 

Malformación en la cual no existe conexión directa  entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda: todas  las venas pulmonares se conectan con la aurícula  derecha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopatía  rara, teniendo una incidencia de 1,5 – 3 % entre  todas las Cardiopatías Congenitas.      

Clásicamente se dividen en: 

Supracardíacos:

En los cuales la conexión es habitualmente  a una vena vertical izquierda que drena  en la vena imnominada; menos frecuente es la conexión  en la vena cava superior o en la unión de  ésta con la aurícula derecha (típico en el Síndrome  Heterotáxico) y muy raro es el drenaje en la vena  ácigos. 

Cardíacos:

La conexión es habitualmente al seno  coronario o, más rara, directamente en la aurícula  derecha. 

Infracardíacos:

Habitualmente las venas pulmonares  drenan en el sistema portal y en el ductus venoso;  menos comunes son los drenajes en las venas  gástricas, hepáticas y Cava Inferior. 

Mixto:

En los cuales parte del sistema venoso pulmonar  drena en un territorio y parte en otro.    

Independientemente de cómo sea la conexión con  las estructuras venosas sistémicas, las venas pulmonares  usualmente convergen para formar un seno (o  colector) común. La búsqueda de obstrucción en este  tipo de drenaje venoso pulmonar total es de vital  importancia ya que su presencia es indicativa de mal  pronóstico (habitual en el infra-cardiaco). La CIA en  este tipo de anomalía siempre está presente. 

Anomalías vasculares asociadas: 

Además de la CIA ya citada, la mayor parte de niños  sintomáticos no presentan otras malformaciones. En  todos los enfermos operados en las primeras semanas  (drenajes obstructores), está presente el ductus. Están  descriptas anomalías cardíacas graves asociadas en autopsias  y en enfermos con síndrome de Heterotaxia. 

CONCLUSIÓN:  En pacientes recién nacidos que presentan patología  respiratoria a repetición y se descarta el origen de  tipo infeccioso, se deberá plantear, de acuerdo a la  clínica, la posibilidad de patología de origen congénito,  en este caso en particular cardiopatía congénita . 

El uso de angiotomografía cardiaca no invasiva prequirúrgica  para la evaluación de la anatomía en pacientes  neonatos y pediátricos se ha vuelto cada vez  más utilizada en los centros de alta complejidad con  cirugía cardiovascular. En este caso demostró y diagnosticó  la patología de los grandes vasos y cardiaca así  como también brindando información mediastínica y  pulmonar, ofreciendo al cirujano cardiovascular pediátrico  una visión mas amplia y detallada de la anatomía  cardiaca y un posible plan quirúrgico futuro.    

SUMMARY 

PNB with IUGR, admitted for respiratory symptoms  without requiring oxygen. 

He undergoes cardiac Doppler ultrasound which  diagnosis: transient pulmonary vessels stenosis and  patent foramen ovale. 

After three months of life, is referred to our institution  with severe respiratory distress and oxygen  requirement. Congenital heart disease is suspected.  Triggered Angiography CT is performed with IV contrast  for evaluation and eventual surgical correction. 

The study revealed:  Permeable pulmonary arteries with mild stenosis of  the left pulmonary artery. Four pulmonary veins are  recognized, with a common-collector, which drains  into Superior Vena Cava and Right Auricle. 

Contrast passage to Left Auricle through interauricular  communication.

Described finding are compatible with Total Abnormal  Pulmonary Venous Return (TAPVR). Once diagnosed,  the patient was referred by his HMO for eventual  surgical treatment. 

Keywords: respiratory symptoms – CT coronary angiography  – TAPVR. 

Bibliografía: 

1. Himesh V. Vyas, MD, S. Bruce Greenberg, MD, Rajesh  Krishnamurthy, MR Imaging and CT Evaluation of  Congenital Pulmonary Vein Abnormalities in Neonates  and Infants 2012 RadioGraphics, 32, 87-98. 

2. Wolfgang Dähnert MD. Radiology Review Manual.  6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins,  2007; 613. 

3. Dr. Jorge Andrés Delgado de Bedout, Dra. Mónica  Guzmán Bustamante, Dr. Pedro Abad Díaz, Dr. Víctor  Daniel Calvo Betancur Conexión anómala parcial de  las venas pulmonares Anales de Radiología México  2011;1:60-65. 

4. Geva T, Van Praagh S. Abnormal systemic venous connections En: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB,  Driscoll DJ, (eds.) Moss and Adam’s Heart Disease in  Infants, Children and Adolescents. 6th ed., Philadelphia:  Lippincott, Williams & Wilkins, 2001;785-786 

5. Galleti L, Casado R. Anomalías de las venas  pulmonares. En: Zabala Argüelles J. Protocolos de la  Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. Madrid: Sociedad Española de Cardiología, 2005; Capítulo 15,  pp:1-13. 

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