lunes 28 noviembre, 2022
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Policondritis Recidivante

Por Selva Molinas Ortiz, Santiago Molinas Ortiz, Juan Martín Santos, Martín Pellegrino. Centro de Diagnóstico Dr. Enrique Rossi Buenos Aires, Argentina.

Introducción

Entidad infrecuente autoinmune, con mayor incidencia entre la tercera y cuarta década de la vida. Si bien la etiología es aún desconocida, la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno tipo II durante los ataques agudos (proteína presente en el tejido cartilaginoso) y el hallazgo de complejos inmunes circulantes orientan al carácter inmunomediado de su patogenia.

Caso Clínico

Paciente de sexo masculino, de 65 años de edad, cursó neumonía con respuesta favorable al tratamiento antibiótico, hace aproximadamente tres semanas. Se realiza TAC de tórax sin contraste para control evolutivo. En el momento del examen se encuentra asintomático.

Como antecedente de relevancia presenta condritis auricular bilateral.
Confirmación histológica diagnóstica: POLICONDRITIS RECIDIVANTE.

Discusión:

La policondritis recidivante (PR) es una rara enfermedad sistémica, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación en tejidos cartilaginosos de todo el organismo. Su causa es desconocida. Fue descrita por Jaksch-Wartenhorst en 1921 y denominada policondropatía en 1923.

En 1960, Pearson y cols. sugirieron el nombre del policondritis recidivante para hacer énfasis en la naturaleza episódica que lleva a la degeneración del cartílago.

McAdam revisó 159 casos de PR y estableció criterios diagnósticos. Se requieren tres o más de estos criterios para establecer el diagnóstico:

• Condritis auricular bilateral
• Poliartritis inflamatoria seronegativa, no erosiva
• Condritis nasal
• Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, uveítis)
• Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales)
• Disfunción cloclear y/o vestibular (pérdida auditiva neurosensorial, vértigo y/o tinitus)
• Confirmación histológica en biopsia de cartílago.

El tracto respiratorio está involucrado en hasta el 70 % de los casos; en los pacientes con PR con afectación respiratoria, tienen una predilección femenina.
La afectación cardiovascular ocurre en 15 % – 46 % de los pacientes y puede manifestarse como insuficiencia valvular aórtica y mitral (8 %), vasculitis sistémica (13 %), o aneurisma de aorta (4 %). La artropatía del manubrio esternal o condrocostal se ve en el 30 % de los casos. La tráquea y los bronquios principales presentan engrosamiento focal o difuso y pueden mostrar estrechamiento de la luz. Estos resultados se deben a edema de la mucosa y pueden conducir a la destrucción de la mucosa y fibrosis.

Fig.1: TAC de tórax sin contraste: Se observa un engrosamiento uniforme, no segmentario, de la pared anterolateral de la tráquea con calcificaciones en su superficie de corte (cabeza de flecha). Se evidencia indemnidad de la porción membranosa posterior.


Otras entidades que pueden causar engrosamiento de las vías respiratorias focal o difusa y estrechamiento, incluyen infecciones (difteria, tuberculosis, enfermedad fúngica, aspergilosis), sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener y amiloidosis.

Fig. 2: Se realizan cortes con técnica de alta resolución en espiración máxima (derecha), donde se observan marcados signos de traqueobroncomalacia, con áreas parcheadas de atrapamiento aéreo a nivel del parénquima pulmonar.

El tratamiento consiste principalmente en esteroides.
La tasa de supervivencia media es de 11 años. En la mayoría de las series, las complicaciones respiratorias representan más del 50 % de las muertes, y la afectación cardiovascular es la siguiente causa más común de mortalidad. Aneurismas rotos, vasculitis, y valvulopatías son causas significativas de la mortalidad cardiovascular.
El Condrosarcoma ha sido reportado como una rara complicación de la Policondritis Recidivante.

Fig. 3: En la reconstrucción coronal (izquierda) se visualiza extensión del engrosamiento de la tráquea hacia bronquios fuentes: sagital (centro) se aprecia engrosamiento de la porción cartilaginosa de la tráquea con indemnidad de la región membranosa posterior. Se muestra imagen volumétrica con reconstrucción traqueal (derecha).

Bibliografía:

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• McAdam LP, O’Hanlan MA, Blues, Bluestone R, Pear son CM. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976; 55:193–215.
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