jueves 8 diciembre, 2022
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Sarcoma de Ewing Extraoseo

Por Santiago Molinas Ortiz, Rafael Barousse, Selva Molinas Ortiz, Juan Santos.

Introducción

El Sarcoma de Ewing incluye a un grupo de neoplasias malignas que pueden localizarse en regiones tanto óseas como extraóseas. La localizacion extraósea es poco frecuente y afecta predominantemente a los tejidos blandos del tronco o las extremidades.

Anteriormente eran considerados tumores diferentes al Sarcoma de Ewing óseo.

Sin embargo, múltiples estudios apoyan similitudes cromosómicas e histológicas entre ambas localizaciones, considerando en la actualidad a la variante extraósea dentro de los tumores de la familia del Sarcoma de Ewing.

Constituyen sarcomas de probable origen neuroectodérmico que comparten el mismo marcador citogenético, con la translocación de cromosomas t ( 11 ; 22 ) ( q24 ; q12).

Fig. 1 – Secuencias T1 y STIR axial. Se observa formación expansiva a nivel de la unión miotendinosa distal del recto anterior del cuádriceps izquierdo, de contenido heterogéneo y señal predominantemente hiper intensa en secuencia STIR (abajo), con imágenes quísticas en su interior.
Presenta un abombamiento en sentido anterior, con desplazamiento de la aponeurosis. Se observa tenue edema en el tejido celular subcutáneo adyacente (sitio por donde se realizó la punción biopsia).

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino, de 32 años de edad, presenta dolor y tumoración en la cara anterior del muslo izquierdo de pocas semanas de evolución, sin antecedente traumático. Se realiza ecografía del sector y toma de biopsia en forma dirigida. Se complementa el estudio con RM de muslo con gadolinio (Gd) para mejor valoración de la lesión y compromiso de estructuras adyacentes. 

Diagnóstico Histopatológico: Sarcoma de Ewing extraóseo.

Discusión

La familia del Sarcoma de Ewing (SE) incluye al SE óseo, SE extraóseo, Tumor neuroectodérmico primitivo, y Tumor de Askin. Comparten una anormalidad en el cariotipo con translocación que implica a los cromosomas 11 y 12, con características histopatológicas similares: células uniformes, redondas, similares a linfocitos (pero más grandes), con nucleolos prominentes, depósitos de glucógeno y presencia de rosetas.

Por su origen se considera un tumor neuroectodérmico primitivo periférico.

Las localizaciones más frecuentes de Sarcoma de Ewing extraóseo incluyen la región paravertebral (32 %), extremidades inferiores (26%), la pared torácica (18%), retroperitoneo (11%), pelvis y cadera (11%), y las extremidades superiores (3%). El tumor de Askin representa un Sarcoma de Ewing extraóseo que afecta a la pared torácica. 

Los signos y síntomas están relacionados con el crecimiento del tumor que provoca compresión a órganos vecinos y dolor. 

Existen algunas diferencias entre las formas óseas y extraoseas del SE, incluyendo las siguientes: no existe predilección significativa entre ambos sexos (no obstante, varios estudios han demostrado mayor incidencia en el sexo masculino), a menudo son un poco mayores (promedio de alrededor de 20 años de edad); y afecta con mayor frecuencia el tronco en lugar de las extremidades inferiores.

Fig.2. T1 con saturación grasa y cte. EV. Tras la administración del medio de contraste presenta un realce difuso y heterogéneo.

Se proponen los siguientes criterios para el diagnóstico de Sarcoma de Ewing extraóseo : 

• Ausencia de afectación ósea en la RM, 

• ausencia de captación en el hueso adyacente al
tumor o periostio en las imágenes estáticas de gammagrafía ósea;

• lesión compuesta histológicamente de células tumorales pequeñas, redondas azules sin diferencias en las características de microscopía óptica, análisis inmunohistoquímico o microscopía electrónica;y

• la demostración de glucógeno citoplasmático.

Clínicamente, los pacientes a menudo tienen un crecimiento rápido de una masa en los tejidos blandos, superficial o profunda, midiendo 5-10 cm en la presentación inicial. 

 Han sido reportados dolor y parestesias en el 49% de los pacientes.

El SE extraóseo, comúnmente demuestra una apariencia radiológica inespecífica. Se puede manifestar como una masa de partes blandas de gran tamaño ( 50% de los casos) o demostrar una apariencia normal. La erosión ósea adyacente, engrosamiento cortical, invasión ósea, o reacción perióstica agresiva también puede estar presente (25-42% de los casos). Del mismo modo, puede identificarse calcificaciones en hasta el 25% de los casos. 

Los estudios de medicina nuclear como gammagrafía ósea y FDG PET suele revelar aumento de la absorción de radionucleidos.

El FDG PET también es útil para la detección de la lesión primaria, así como tumor residual o recurrencia y metástasis a distancia. 

En la RM puede presentarse como una masa de señal homogénea o heterogénea, predominantemente iso / hipointensa en T1, con realce heterogéneo tras la administración del medio de contraste. Pueden tener bordes definidos o límites imprecisos y áreas quísticas en su interior ante la presencia de necrosis.

Mediante estudio ecográfico, los SE extraóseos son frecuentemente lesiones hipoecoicas.

En la TC presentan márgenes mal definidos (60% de los casos). 

El tratamiento de estos tumores es por lo general una combinación de quimioterapia neoadyuvante seguida por resección quirúrgica, que puede ser complementado con radioterapia. 

Los métodos de imágenes, particularmente la RM, son vitales para evaluar la respuesta a la terapia neoadyuvante, a la resección quirúrgica directa, y detectar la recidiva local o metástasis.

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