miércoles 26 enero, 2022
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Displasia Cortical Focal como causa de epilepsia farmacoresistente. Interés Diagnóstico de la RM cerebral de alta definición con bobina de superficie

Autores:

Carlos Romero(1), Juan Pociecha(2), Paulina Yañez(1), Mariano Trejo(1), Rosana Salvático(1), Alejandro González(1), y Mario Massaro(2).

Lugar:

(1) Servicio de Resonancia Magnética
(2) Servicio de Neuropediatria.
Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea F.L.E.N.I.
Montañeses 2325 CP 1428 Buenos Aires

Introducción

Un número incierto de malformaciones de la corteza no pueden ser detectadas en RM cerebral con secuencias de rutina; la experiencia demuestra que el uso de bobinas de superficie incrementa de manera significativa la sensibilidad diagnóstica.
Este hecho tiene particular relevancia en pacientes con epilepsia refractaria ante la posibilidad de detectar pequeñas malformaciones corticales pasibles de tratamiento quirúrgico.

Caso Clínico

Niño de 6 años de edad, sin antecedentes perinatológicos relevantes y previamente sano, que presenta epilepsia parcial sintomática farmacoresistente de cuatro años de evolución. Las crisis son breves pero de alta frecuencia, se inician con brusco giro oculocefálico y movimientos tónicos en hemicuerpo derecho. Presenta decenas de crisis diurnas y particularmente nocturnas

Tanto el exámen fisico como el neurológico son normales.
EEG y Video EEG evidencian foco de ondas y espigas agudas a nivel frontal izquierdo.
RM del encefalo en un equipo Signa 1.5T (GE-Milwaukee – Wisconsin – USA) según el protocolo que sigue:
Cortes de 5mm con 2mm de intervalo:
•Axiales y Coronales Flair:
TR: 9000    TE: 159/fr    MTX:256×160    NEX: 1    FOV: 24×24
•Axiales y coronales T2-FSE
TR: 4000    TE: 108/ef    MTX: 512×192    NEX: 2    FOV: 24×18
•Secuencia 3D volumétrica SPGR sin y con bobina de superficie:
TR: 14.3    TE: 5.4    MTX: 256×224    NEX: 1    FOV: 24×24

•La bobina de superficie se ubicó en funcion del foco EEG y/o semiologia de las crisis.

Nótese en el plano coronal FLAIR y a nivel frontal anterior izquierdo borramiento focal de la interfase entre sustancia gris y blanca.
La bobina de superficie confirma èste hallazgo, asociando marcado engrosamiento cortical en relación con un surco de la convexidad frontal izquierda, que en la reconstrucción axial impresiona de  profundidad inusual.
En síntesis, la imágen,que se correlaciona apropiadamente con la semiologia de las crisis y el foco EEG, resulta compatible con el diagnóstico de displasia cortical focal frontal izquierda tipo 1.

Discusión

El desarrollo neocortical normal resulta de un complejo proceso de proliferación, migración, diferenciación, apoptosis, arborización dendrítica y organización cortical.
Durante las 6ta. y 24ta semanas de la embriogénesis, ocurre proliferación y diferenciación de los neuroblastos que migran, centrífugamente desde la matriz germinal periventricular, a lo largo de fibras gliales especializadas y radialmente orientadas, hacia un destino preprogramado en la corteza cerebral. La  migración que podria extenderse hasta el 5to. mes de vida, ocurre por etapas, cada una de ellas induce la formación de surcos y cisuras; ésto explica la frecuente combinación de alteraciones en la migración con alteraciones en la gyración u organización cortical.
Las alteraciones en la proliferación representan un tercer tipo de malformación cortical cerebral. (1-9-13)
Las malformaciones de la corteza constituyen un grupo heterogéneo de entidades que, a los fines prácticos, resultan de migración, gyración y/o proliferación anormales. La posible coexistencia de dos o más alteraciones morfológicas en un mismo caso replantean de manera permanente su clasificación.
La displasia cortical focal (DCF) es un tipo de malformación de la corteza cerebral descripta por Taylor en 1971. (2 – 4 – 13)
Se estima su incidencia en 6% a 20% de casos infantojuveniles operados por epilepsia refractaria, y resulta probablemente subestimada dado la falta de secuencia 3-D en el protocolo RM de varias series  publicadas. En tal sentido, la reciente publicación de Kuzniecky que incluye 3D y espectroscopia demuestra malformación de la corteza cerebral en 75% de niños y 20% de adultos operados por epilepsia refractaria.
Las siguientes alteraciones visibles en la RM son consideradas como características de displasia focal cortical:
•Engrosamiento localizado de la corteza(macrogyria)
•Patrón de gyración anormal
•Borramiento de los límites entre sustancia gris y blanca
Histológicamente, son tres las variantes de DCF conocidas a la fecha, correspondiendo las dos primeras a DCF tipo 1:
•Displasia arquitectural: Caracterizada por laminación cortical anormal y neuronas ectópicas en sustancia blanca adyacente.
•Displasia citoarquitectural: asocia a las alteraciones precedentes la presencia de neurofilamentos gigantes intraneuronales.
•Displasia cortical tipo Taylor: incluye neuronas dismórficas gigantes y células abalonadas. Se la denomina DCF tipo 2, con una variante denominada del transmanto.
En la DCF tipo 2 y en la del transmanto, se observa señal brillante en FLAIR y T2 a nivel de la sustancia blanca vecina a la corteza displásica; atribuida a hipomielinización, astrogliosis y presencia de celulas abalonadas. Por el contrario, en las dos variantes histològicas de DCF tipo1 no hay áreas brillantes en FLAIR ni T2. (2 – 3 – 4 – 8 – 11 – 12 – 13 – 14 – 15 – 16 – 17)
En resonancia magnética las secuencias de alta resolución, en particular el 3D-SPGR suelen demostrar claramente el tipico borramiento de interfase entre sustancia gris y blanca. La corteza resulta focalmente anormal, tanto en espesor como en giración. No hay evidencia de efecto de masa, ni cambios en la señal con el gadolino.
Conocer la semiologia de las crisis y el foco EEG, resultan críticos para, en aquellos casos que lo ameriten, ubicar corrrectamente la  bobina de superficie. (5 – 6 – 7 – 16)
La espectroscopía facilita el diagnóstico diferencial con procesos neoformativas de bajo grado. (10) Dado que en las malformaciones de la corteza cerebral hay tejido normal pero desorganizado, el registro obtenido en displasias corticales focales es normal o muestra alteraciones inespecíficas, que, de todas maneras facilitarían, en gran parte de casos el diagnóstico diferencial con un tumor de bajo grado. Si bien en la DCF, y por disfunción metabólica del tejido displásico, puede observarse ligero aumento de colina y creatina; el pico normal de n-acetylaspartato permite diferenciarla de una lesión glial neoformativa. (2 – 3 – 10)

Conclusión

En pacientes con epilepsia refractaria, la obtención de secuencias con bobina de superficie permite detectar pequeñas malformaciones corticales invisibles en RM de rutina y pasibles de tratamiento quirúrgico.

Bibliografía

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Forma inusual de heterotopia focal subcortical
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Diagnóstico N°125 Año 2003
www.diagnosticojournal.com

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