jueves 2 diciembre, 2021
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Enfermedad de Marchafava-Bignami Forma subaguda con recaidas: Presentación típica

Autores:

Carlos Romero, Sebastián Lescano,Cristian Larralde, Alejandro Cadena, Juan Pablo Ghisi, Juan Mazzucco, y Alejandro Ternak

Lugar:

Servicio de Resonancia Magnética
Hospital Fernandez
Cerviño 3356 (C1425AGP) Ciudad de Buenos Aires

RESUMEN

Paciente alcohólico crónico de 61 años de edad quien en forma aguda presenta trastornos en la marcha y confusión mental.
En el examen neurológico se observa marcha atáxica y desorientación temporoespacial con déficit mnésico.
La RM de cerebro evidencia, a lo largo del cuerpo calloso, múltiples lesiones focales hipointensas en SET1 y brillantes en FSET2.
Dado el contexto clínico estos hallazgos son compatibles con forma subaguda de enfermedad de Marchiafava-Bignami.

SUMMARY

A 61 year-old chronic alcoholic man was admitted because of acute onset of gait disturbance and mental confusion. Neurological examination showed gait ataxia with desorientation and memory deficits.
Brain MRI revealed along the corpus callosum multiple focal lesions with low signal on SET1 and  bright signal on FSET2-weighted images.
In the clinical context these findings are compatible with subacute Marchiafava-Bignami disease.

INTRODUCCION

El consumo crónico de alcohol constituye actualmente un grave problema de salud pública en razón del riesgo funcional y vital que su neurotoxicidad implica. La RM cerebral juega un rol esencial en el algoritmo diagnóstico pues facilita el diagnóstico diferencial entre todas aquellas entidades que, pueden sobrevenir en el contexto del alcoholismo, y cuyas manifestaciones clínicas se consideran poco específicas.

CASO CLINICO

Paciente alcohólico crónico de 61 años de edad quien en forma aguda presenta trastornos en la marcha y confusión mental.
En el examen neurológico se observa marcha atáxica y desorientación temporoespacial con déficit mnésico.
Se realizó RM de encéfalo con gadolinio en un equipo Signa 1.5T (GE Healhcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo que sigue:

*Cortes axiales y sagitales SE T1 de 5 mm con 2 mm de intervalo

TR: 550    TE: 16    MTX: 256×192    NEX: 3    FOV: 20×20

*Cortes axiales y sagitales T2 FSE de 5 mm con 2 mm de intervalo
TR: 4000    TE: 108 Ef    MTX: 512×192    NEX: 2    
FOV: 24×18

A lo largo del cuerpo calloso se documentan múltiples lesiones focales hipointensas en SET1 y brillantes en FSET2 que, dado el contexto, resultan compatibles con forma subaguda de enfermedad de Marchiafava-Bignami.

DISCUSION

La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) es una afección que en su forma de presentación aguda es potencialmente reversible. Esta entidad es muy prevalente en alcohólicos crónicos, aunque no es exclusiva de ellos, ya que ha sido recientemente observada en casos de déficit vitamínico grave secundario a malnutrición. (1 – 2 – 3 – 15 – 19)
Si bien, y por razones aún no aclaradas, el cuerpo calloso representa el área más afectada, pueden observarse ocasionalmente lesiones asociadas en sustancia blanca paracallosa e incluso en la corteza cerebral. (8 – 9 – 11 -20)
La correlación clínico-imagenológica permite distinguir tres formas de presentación clínica:

Aguda

Aparece luego de un episodio de intoxicación etílica aguda y se caracteriza por rápido compromiso en el estado de conciencia eventualmente asociando crisis convulsivas. En ésta etapa, potencialmente reversible a condición de realizar diagnóstico y tratamiento precoces, se observa edema difuso del cuerpo calloso cuyo calibre aparece aumentado. Su densidad es baja en tomografía computada, correlacionable en RM con hiperintensidad difusa presente SET2 y particularmente Flair secundaria a edema vasogénico.
En formas hiperagudas algunos sectores afectados del cuerpo calloso pueden aparecer brillantes en difusión; a mayor extensión peor es el pronóstico, con evidencia de disrupción de fibras documentada con el tensor. (1 – 2 – 3 – 4 – 5 – 6 – 7 – 8 – 11 – 12 – 13 – 14 – 16 – 17 – 18 – 21)

Subaguda

Sobre un transfondo de alcoholismo crónico aparecen en forma aguda trastornos en la marcha y cambios en el patrón de conducta con sindrome confusional. En ésta etapa los elementos más llamativos del examen neurológico son la ataxia, el estado confusional y el déficit de memoria reciente. En la RM, el cuerpo calloso de calibre normal o adelgazado, presenta múltiples imágenes focales hipointensas en SET1 y brillantes en SET2. El caso que motiva la presentación reúne éstos criterios.
Eventualmente y luego de inyectado el contraste pueden observarse algunas áreas de refuerzo así como componente hemorrágico en ciertos casos.
(3 – 12 – 21)

Crónica

Resulta la menos prevalente y configura un cuadro de demencia alcohólica con deterioro progresivo e irreversible.
La RM evidencia signos de involución encefálica global a predominio cortical y cerebeloso, con atrofia del cuerpo calloso el cual puede presentar cavitaciones secuelares de mielinolisis focal.(2 – 3 – 21)

Las alteraciones de señal que caracterizan a las diferentes fases de la EMB tienen correlación positiva con los cambios metabólicos demostrados por la espectroscopía: aumento de colina y eventual presencia de ácido láctico en fases aguda-subaguda.Caída de N-acetylaspartato y aparición de lípidos en la fase crónica.(3)
En las formas agudas y subagudas puede observarse remisión clínicoimagenológica luego de tratamiento con tiamina, vitamina B12 y ácido fólico.(1 – 10 – 15 – 17)

CONCLUSION

En un contexto de alcoholismo crónico, la presencia de áreas de señal anormal a lo largo del cuerpo calloso observadas en la RM cerebral resultan compatibles con EMB.

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Agradecimientos

Los autores agradecen la calidad de las imágenes a los técnicos radiólogos de ARGUS.

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