martes 27 septiembre, 2022
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Enfermedad de Moya Moya

Dr. Pablo Diluca, Dr. Ricardo La Mura, Dr. L. Mariano Ferreira, Dr. Carlos Ingino y Dr. Pedro Lylyk

La enfermedad de moya – moya (la traducción al español del nombre es “nube de humo”) es una enfermedad infrecuente y progresiva que afecta a las arterias carótidas internas y sus ramas, descripta en Japón en la década del 60, pero luego reconocida en todos los continentes. Se trata de una rara enfermedad que afecta inicialmente a los niños (dos veces más frecuente en la mujer que en el hombre), y que ocasiona oclusiones vasculares que predisponen al ataque isquémico transitorio (AIT) o definitivo (ACV). En compensación, se desarrolla una fina red de arteriolas colaterales (vasos de moya – moya).

Se presenta el caso de un varón de 41 años con antecedentes de HTA, DLP y TBQ, a quien debido al diagnosticó enfermedad de moya-moya fue tratado con un by-pass subclavio – subclavio en 2013. Tenía como antecedentes, además, una coartación de aorta, tratada 11 años atrás con una endoprótesis aórtica; y a raíz de una re – coartación fue nuevamente tratado con una segunda endoprótesis telescopada (figura 1).

Figura 1. A, corte axial de angio TC de tórax con contraste que muestra: dilatación aneurismática de aorta descendente con endoprótesis permeable sin signos de endofuga. La prótesis fue colocada, inicialmente, por la coartación mencionada; requirió nuevo tratamiento endovascular (endoprótesis telescopadas) por re-estenosis. B, reconstrucción multiplanar sagital. C, reconstrucción multiplanar coronal.

Refirió hemoptisis desde un 1 año atrás, sin diagnóstico definitivo de la misma, e ingresó a nuestra institución por expectoración herrumbrosa y HTA de 2 días de evolución. La angio-Tomografía de aorta permite visualizar un saco aneurismático de 57 mm con nivel hidroaéreo y comunicación directa con el bronquio apical izquierdo. La secuencia evolutiva del aneurisma puede verse en las figuras 2 a 4. 

Figura 2. A, B y C: TC dos años después, donde puede observarse el incremento del aneurisma de aorta torácia, a pesar de no haberse comprobado endofugas.

El 31/12/2015 se realizó por punción la colocación de un catéter Pig-Tail 12 F, obteniéndose secreción sero-hematica; posteriormente se utilizó la punción para completar el drenaje del aneurisma (Figura 5).

Figura 3. A, B y C: En Octubre de 2015, la TC muestra un notorio crecimiento del aneurisma. Se planea solución quirúrgica, a la que el paciente se niega.
Figura 4. A, B y C: En diciembre de 2015 se observa, como novedad, la cavitación del aneurisma. La reconstrucción multiplanar evidencia una fístula bronco-aneurismática (señalada con una flecha roja) que explicaría la presencia de aire en el aneurisma y el cuadro clínico del paciente.
Figura 5. A, B y C:Control tomográfico pos-punción trans-torácica. Puede constatarse la reducción del diámetro del aneurisma y del aire dentro del mismo. La flecha roja señala el catéter de drenaje.
Figura 6. A y B:Imagen angiográfica en posición de frente y perfil, donde se observa oclusión de la arteria carótida interna izquierda supraclinoidea, con flujo colateral característico de moyamoya, dependiente de arterias lenticuloestriadas y talamoperforantes.

COMENTARIOS

La enfermedad de moya-moya es una enfermedad infrecuente, que en algunas circunstancias requiere soluciones quirúrgicas. En el presente caso, la asociación con la coartación de aorta no tiene una explicación definitiva. En cambio, está descripto el crecimiento aneurismático debido a la presencia de la trombosis intra-aneurismática como sucedió en nuestro paciente. Finalmente, la fístula bronquial asociada a un aneurisma torácico es un hallazgo excepcional; la misma debió drenarse como medida paliativa, y puede explicarse por el trauma permanente del latido aórtico sobre el bronquio; dicha fístula requerirá, en un futuro inmediato, una solución quirúrgica definitiva. 

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