Dr. Alejandro Boero
Neurorradiólogo.
Jefe Médico Centro Rossi – sede Finochietto
Correspondencia: [email protected]
Siringomielia es una palabra que proviene del griego “Syrinx” que significa “tubo”.
Puede considerarse sinónimo de hidromielia. No obstante aquel término corresponde a una cavidad de contenido líquido dentro de la médula espinal, comunicada o no con el canal ependimario, mientras que la hidromielia es una dilatación persistente del conducto medular central. Para englobar el concepto puede utilizarse la palabra “siringohidromielia”1.
La primera descripción de esta enfermedad corresponde a Ollivier d’Angers en 1827 2.
Posteriormente Virchow y Leyden incorporaron el concepto de hidromielia.
Es frecuente su asociación con malformaciones congénitas como el Chiari, Dandy-Walker, platibasia, diastematomielia, entre otros.
Puede presentarse en cualquier edad, pero es una enfermedad de la niñez o de la vida adulta temprana.
Hay varias clasificaciones de siringomielia. La más utilizada las organiza en 4 grupos3.
El primero corresponde a aquellas que se asocian a obstrucción del Foramen Magno, dentro de las cuales a su vez hay dos subgrupos, si se vinculan o no a la malformación de Chiari.
El segundo tipo corresponde a la idiopática, es decir sin obstrucción del foramen Magno.
El tercero vincula la siringomielia a enfermedades adquiridas de la médula espinal: tumores, trauma, secuelas de infecciones, hemorragia, infarto, etcétera.
El cuarto agrupa las hidromielias puras, o sea la dilatación del canal central durante el desarrollo.
Varias teorías intentan explicar la fisiopatogenia de la enfermedad, pero ninguna resulta completa 4,5,6.
Para Gardner, los agujeros del IVº ventrículo se comprimen por impactación en una hernia congénita del rombencéfalo. En ese nivel, el canal central suele ser permeable, pero no puede expandirse debido a dicha afección.
Por debajo, el epéndimo está dilatado con pérdida de su revestimiento. La dilatación es mayor en la región cervical donde la transmisión ventricular del pulso de LCR es más amplia.
Gardner considera que la siringomielia es un divertículo paralelo al canal central, al cual colapsa.
Puede originarse incluso en el piso del IVº ventrículo (siringobulbia).
Según Bernard Williams existe un gradiente de presión entre el compartimento intracraneano y el espinal, a consecuencia del descenso de las amígdalas cerebelosas. Las maniobras fisiológicas de Valsalva, generan aumento de la presión en la cisterna magna, que se transmite por ondas de pulso al compartimento intramedular.
Estas ondas de pulso provocarían dilataciones segmentarias con pseudotabiques, tal como se puede ver en estudios de RM de pacientes con Chiari 1 y siringomielia.
Oldfield realizó estudios con resonancia magnética (RM), con pulsos de contraste de fase y cineRM.
Demostró el ascenso y descenso de las amígdalas cerebelosas en el Chiari 1, en sístole y diástole, generando un movimiento de pistón que transmite unidireccionalmente la presión de LCR en los espacios subaracnoideos y perivasculares hacia el canal medular.
Los pacientes con siringomielia presentan diversos síndromes clínicos. El más clásico es la alteración en la sensibilidad termoalgésica en forma de nivel suspendido con preservación del tacto, la posición articular y el sentido vibratorio, a consecuencia del compromiso de las vías que se entrecruzan en el centro de la médula, en torno al canal ependimario.
También pueden observarse déficit motores más acentuados en los miembros superiores y dolor crónico, que se desarrollan en la cuarta y quinta décadas de la vida.
Se han descrito detalladamente las alteraciones del sueño, taquicardia postural y muerte súbita 7, 8, 9.
La evolución natural de la enfermedad lleva a un deterioro neurológico gradual que puede extenderse a lo largo de muchos años. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico, cuando sea posible corregir las causas de la alteración en la circulación de LCR, detienen la progresión de la enfermedad.
Según Milhoat3, hay tres patrones imagenológicos de siringomielia:
1.-cavidades simétricamente agrandadas.
2.-cavidades centrales que se agrandan paracentralmente en una o más áreas focales.
3.-cavidades excéntricas que están descentradas o asociadas con mielomalacia.
En el pasado, el diagnóstico imagenológico de siringomielia se realizaba a través de la mielografía con contraste de pantopaque1.
Posteriormente, con el advenimiento de la tomografía axial computarizada (TAC) y la inyección de contrastes hidrosolubles aptos para el abordaje intratecal (metrizamida – iopamidol), en adquisiciones tomográficas tardías, se podía detectar la presencia de dichas sustancias en el interior de la cavidad siringomiélica10.
En la actualidad la resonancia magnética (RM) resulta un procedimiento esencial 11.
La posibilidad de adquirir imágenes multiplanares con pulsos de relajación T1 y T2 y supresión grasa nos permiten evaluar la topografía, el tamaño y la extensión de la cavidad siringomiélica y efectuar diagnóstico diferencial con etiologías secundarias, tales como tumores, etc. Para esto, resulta muy útil el T1 con la administración de contraste de gadolinio.
Las secuencias de contraste de fase (PC) permiten valorar la velocidad del líquido cefalorraquídeo a través del foramen Magno. La medición de la velocidad de flujo de LCR y del fluido endocavitario mostró diferencias significativas pre y post cirugía 12.
Recientemente, el tensor de difusión (TWI) y la tractografía han logrado una buena correlación con los hallazgos de potenciales evocados somato sensitivos aunque no constituyen per se un procedimiento que defina una conducta terapéutica.
Bibliografía:
1.- Harwood-Nash DC, Fitz CR. Myelography and syringohydromyelia in infancy and childhood. Radiology 1974; 113:661-669.
2.- Ollivier d’Angers PC. Traite de la moelle epiniere et de ses maladies; contenant l’histoire anatomique, physiologique et pathologique de ce centre nerveux chez l’homme, vol 2. Crevot, Paris, 1827
3.- Milhorat T H. Classification of syringomyelia Neurosurgical FOCUS 2000 8(3):E1
4.- Williams B.. The cystic spinal cord. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995. Jun;58(6):649-54
5.- Gardner WJ: Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relatioship to myelocele. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965. 28:247-259,
6.- Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ.
Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils.
Implications for diagnosis and treatment. J Neurosurg. 1994 Jan. 80(1):3-15.
7.- Nogués MA, Gené R, Benarroch E, Leiguarda R, Calderón C, Encabo H.
Respiratory disturbances during sleep in syringomyelia and syringobulbia.
Neurology 1999. 52(9):1777-1783
8.- Nogués MA, Delorme R, Saadia D, Heidel K, Benarroch E.
Postural tachycardia syndrome in syringomyelia: response to fludrocortisone and beta-blockers.
Clin Auton Res 2001 Aug;11(4):265-7
9.- Nogués MA, Gené R, Encabo H.
Risk of sudden death during sleep in syringomyelia and syringobulbia.
Neurol Neurosurg Psychiatry 1992. Jul;55(7):585-9.
10.- Aubin ML, Vignaud J, Jardin C, Barr O.
Computed tomography in 75 clinical cases of syringomyelia.
AJNR 1981 ;2: 199- 204
11.- Tanghe HL.
Magnetic resonance imaging (MRI) in syringomyelia.
Acta Neurochir (Wien) 1995;134(1-2):93-9.
12.- VinjeV, Brucker J, Rognes ME, Mardal KA, Haughton V.
Fluid dynamics in syringomyelia cavities: Effects of heart rate, CSF velocity, CSF velocity waveform and craniovertebral decompression.
Neuroradiol J 2018;31:482–9.
