Caso Clínico - Dermatomiositis

Por Federico Remis, Rafael Barousse, Santiago Molinas Ortíz.

Octubre 2011

 

Autores: Federico Remis, Rafael Barousse, Santiago Molinas Ortíz
Departamento Musculoesquelético
Centro Diagnostico Dr. Enrique Rossi
Buenos Aires, Argentina.
rbarousse@gmail.com
 
INTRODUCCIÓN
 
La dermatomiositis es un trastorno inflamatorio crónico, de etiología desconocida e incidencia baja, que afecta principalmente a piel y músculos.
El diagnostico se basa en las características clínicas de erupción en la piel y la debilidad muscular proximal progresiva y potencialmente dolorosa.
Para el diagnostico se necesita un electromiograma (EMG), dosaje de enzimas musculares y una biopsia. Este diagnostico a veces puede ser difícil debido a que las enzimas séricas no siempre están elevadas y en los casos de afectación parcheada las biopsias son negativas.
Actualmente la resonancia magnética (RMN) se utiliza en la evaluación y seguimiento de estos pacientes.
El tratamiento debe ser precoz y agresivo, para conseguir un rápido control de la enfermedad y evitar las secuelas a largo plazo.
 
 
CASO CLÍNICO
 
Paciente de sexo femenino, de 53 años que presenta eritemas violáceos en piel de manos y región glútea a predominio derecho, de 2 años de evolución (Eritema de Gottron). Se asocia a lesiones papulosas. No refiere síntomas ni antecedentes personales de relevancia. Antecedentes maternos de Dermatomiositis.
En los exámenes de laboratorio se evidencia valores de CPK de 576 u/l (V.N. hasta 167) y Aldolasa de 6.50 u/l (V.N. hasta 7.6).
 
 
La paciente se presenta al servicio para realizarse un estudio de resonancia. Nos aporto una radiografía de pelvis frente que muestra como único hallazgo relevante una tenue calcificación proyectada en las partes blandas de la región glútea derecha. (Figura 1).
La resonancia realizada mostro múltiples áreas de aumento de la señal en los planos musculares, indicando cambios de edema; comprometiendo al glúteo mayor derecho, ambos psoas ilíacos, obturadores internos y externo del lado derecho y externo del lado izquierdo, paraespinales y vastos internos. Se acompaña de edema en el tejido celular subcutáneo de la región glútea derecha. (Figuras 2,3 y 4)
Se completo el estudio con evaluación ecográfica que mostro a nivel de los músculos comprometidos un aumento del espesor y la ecogenicidad indicando cambios de edema. (Figura 5 y 6).
 
 
DISCUSIÓN
 
El diagnostico precoz en la DM es importante para instaurar cuanto antes el tratamiento correcto, recordando que no siempre la clínica cutánea de inicio es la típica (eritema de Gottron), sino que frecuentemente puede presentarse como un eritema periungueal, un rash inespecífico en extremidades o dermatitis psoriasiforme de cuero cabelludo.
El diagnostico se basa en la clínica cutánea asociada a debilidad muscular proximal con elevación de enzimas musculares, que a veces es necesario repetir en distintos tiempos ya que inicialmente pueden mantenerse en niveles normales.
Con la RMN no solo orientamos el diagnostico y valoramos la actividad de la enfermedad (permite objetivar inflamación muscular sin clínica muscular y con un nivel de enzimas normales), sino que también puede guiar la localización de la biopsia muscular (sobre todo si existe afectación muscular parcheada; un 10 a 15 %de las biopsias musculares realizadas en pacientes con DM son normales) y evaluar la respuesta al tratamiento.
Aunque las características de la RMN no son específicas, los cambios en la intensidad de señal son útiles para seguir la enfermedad, especialmente en los niños, en quienes no resulta práctico repetir biopsias ni EMG. Por lo general se produce un edema muscular bilateral y simétrico que afecta principalmente a la musculatura de la cintura escapular y pelviana. Se ha descrito aumento de la in-tensidad de señal en los músculos afectados y en la grasa subcutánea en las secuencias potenciadas en T2 o STIR, siendo los músculos aductores los más severamente afectados. El grado de edema está relacionado con la gravedad de la enfermedad.
Estos hallazgos vuelven a la normalidad con el tratamiento (generalmente en concordancia con los niveles séricos de enzimas musculares). La infiltración grasa y atrofia en el musculo es progresiva a lo largo de la enfermedad.
Los hallazgos por RMN, deben hacernos pensar en diagnósticos diferenciales como la rabdomiolisis y miositis infecciosa, ya que se pueden encontrar imágenes similares. Por lo tanto es una herramienta diagnostica útil dentro de un contexto clínico.
El tratamiento debe instaurarse precozmente y consiste en dosis orales de corticoides durante 8 semanas seguido de disminución gradual de las dosis en 24 meses.
La calcinosis es una complicación común y debilitante de la dermatomiositis, especialmente en la forma juvenil, y aparece sobre todo en pacientes con un tratamiento instaurado tardíamente, con corticoterapia a bajas dosis, en enfermedad severa y si hay traumatismos repetidos.
Como conclusión, queremos señalar la importancia del diagnostico y el tratamiento precoz, la necesidad de una terapia agresiva y la utilidad de la Resonancia Magnética como técnica de diagnostico y seguimiento, permitiendo, en ocasiones, evitar procedimientos más invasivos.
 
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