Por Dra. Alice Barrios**, Dra. Mary Carmen López*, Dr. Agustín Ramírez*, Dra. Keyla Aguilar* * *Adjunto Servicio de Radiología. * Residentes Postgrado de Radiología. Servicio de Radiología y Diagnóstico por Imágenes.
INTRODUCCIÓN
El neurofibroma, el neurilemoma y el neuroma cutáneo constituyen las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel.
En los dos primeros casos se deben a una proliferación de las células que constituyen las vainas que envuelven los nervios periféricos, mientras que en el caso el neuroma se trata de una proliferación de auténticas fibras nerviosas maduras.
El neurofibroma es una lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso.
Se caracteriza por la presencia de elementos nerviosos periféricos y tejido conectivo, los que están dispuestos en una forma difusa y desordenada. Normalmente ocurre como una lesión solitaria más que como una lesión múltiple.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 14 años, con dedo índice delta, quien consulta por presentar tumoración en 2do espacio interdigital de mano izquierda, aumento de volumen en cara palmar, limitación funcional y dolor punzante atenuado con analgésicos, acude a facultativo quien indica tratamiento médico y exámenes paraclínicos.
Se realiza exéresis del tumor en Marzo 2007.
La biopsia arroja diagnóstico de Fibrohistiocitoma.
El tumor recidiva y se realiza nuevamente la resección quirúrgica el 11-02-09 con reporte biópsico de Neurofibroma predominante fibroso. Se inicia radioterapia.
DISCUSIÓN
Los neurofibromas están hechos de manojos de células largas entrelazadas.
Estas células son blandas y desordenadas con fibras de colágeno intracelular.
El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo) o de un nervio periférico.
Es un tumor no encapsulado, firme, con frecuencia con degeneración mixoide. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas.
Estos elementos se hallan dispuestos desordenadamente, entre ellos se encuentran dispersos escasos axones, puede ser solitario o múltiple; su comportamiento biológico es benigno.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se establece principalmente con la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se caracteriza por los neurofibromas, el Schwannomas del nervio acústico, los nódulos de Lisch y las manchas café con leche, que son generalmente más grandes que las lesiones solitarias y tienen un 4 % de probabilidad de transformación maligna.
También con el fibrohistiocitoma benigno, que ha sido considerado el sarcoma de los tejidos blandos más común.
CONCLUSIÓN
El Neurofibroma es un tumor benigno encapsulado, moderadamente firme, que procede de la proliferación de las células de Schwann.
Suponen al menos el 65 % de todos los tumores neurogénicos.
Tienen el aspecto de un nódulo moluscoide de color piel o una neoformación pediculada o lobulada, blanda, que sobresale por encima del nivel cutáneo.
La conducta es la extirpación de la lesión asociado a radioterapia.
Bibliografía:
1. American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 4. Garsi. Madrid 1993.
2. American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 5. Masson. Barcelona 1997.
3. American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 5. Masson. Barcelona 1997.
4. Baron, M. G.; de la Gandara, I.; Espinosa, E.; de Paredes, M.L. G.;Zamora, P.; and Mondejar, J. L.: Bone metastases as the first manifestation of a tumour. Internat. Orthop., 15: 373-376, 1991.
5. Jeon DG et al. Algorithm for the surgical treatment of malignant lesions of the proximal tibia. CORR No 358 1999. p 15.
6. Escalona Zapata, J y col. Tumores del sistema nervioso central. Editorial Complutense. Pag 442. 1996.
7. Mercuri M., Casadei M.: Patellar Tumors. CORR 2001;2001:35-46.
