domingo 25 septiembre, 2022
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Carcinomatosis leptomeningea cráneoespinal como primer síntoma de melanoma

Autores:

Carlos Romero, Matias Perez Rovira, Josefina Bertani, María Teresa Figueroa, María Paula Sarnagiotto, Martín Aguilar, Paulina Yañez, Yanina Bérgamo y Flavio Sanchez.

Lugar:

Servicio de Resonancia Magnética Instituto de Investigaciones Neurológicas Raúl Carrea F.L.E.N.I. Montañeses 2325 CP 1428 Buenos Aires

Introducción

La carcinomatosis meningea sobreviene cuando células de estirpe maligna invaden y se diseminan a través del LCR; en tal situación la RM craneoespinal con contraste ha demostrado alta sensibilidad diagnóstica.

Caso Clínico

Hombre de 28 años de edad, previamente sano, quien presenta una crisis parcial motora en hemicuerpo derecho.
El examen neurológico es normal excepto hipoacusia perceptiva bilateral.

En un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare – Wisc – USA) se realiza RM craneoespinal con contraste con los siguientes parámetros.

RM de cráneo en cortes axiales SET1 sin y con gadolinio EV (Dotarem- Themis Lostaló/Guerbet) a dosis usuales.
Cortes de 5mmm con 2 mm de intervalo.
TR: 500     TE: 8/Fr     FOV: 22×22     MTX: 256×192     NEX: 2

RM Dorsolumbar en cortes sagitales y axiales SET1 luego de inyectado el gadolinio.
Cortes sagitales de 4 mm sin intervalo
TR:500     TE:9/fr     NEX:3     FOV:32×32     MTX:512×224
Cortes axiales de 4 mm con 1 mm de intervalo.
TR:500     TE:9/Fr     NEX:3     FOV:20×20     MTX:256×160

En la RM de cráneo se observa, en proyección silviana anterior izquierda, una lesión nodular de límites netos cuyo refuerzo homogéneo con contraste se extiende a meninges adyacentes. (signo de la cola dural). Nótese en el corte sin contraste la presencia de área espontáneamente brillante proyectada en el sector posterior del nódulo. (melanina).
En los cortes inmediatos inferiores se constata refuerzo anormal, bilateral, y simétrico a nivel de nervios cólcleovestibulares y trigéminos.
Finalmente, las imágenes tanto sagitales como axiales obtenidas postcontraste a nivel del raquis dorsal  demuestran extenso refuerzo anormal leptomeningeo perimedular.
La citología del LCR fue positiva para melanoma, y una lesión de tonalidad marrón oscura fue biopsiada en el hombro con aspecto histopatológico típico.
Estos hallazgos son compatibles con carcinomatosis leptomeníngea difusa y oligosintomática secunadaria a melanoma cutáneo.

Discusión

La carcinomatosis meningea (CM) es causa de alta morbimortalidad en el paciente oncológico y resulta generalmente secundaria a cáncer de pulmón, mama y melanoma. (3 – 5 – 6 – 7 – 12 – 15) Se estima la prevalencia de CM en 4% a 7% de casos, cifra no obstante creciente en virtud del incremento en la expectativa de vida y de la mayor sensibilidad y disponibilidad de las herramientas diagnósticas. (3 – 6 – 7)
Específicamente y en el caso de los melanomas, las series de autopsia demuestran compromiso meníngeo en hasta 30% de casos. (5)
Variadas resultan las manifestaciones clínicas, formas oligosintomáticas como la que motiva la presentación contrastan con otras en las cuales síntomas de hidrocefalia en un paciente oncológico indican CM. (7 – 9 – 11)
Cuando hay compromiso cócleovestibular, sea uni o bilateral, la hipoacusia perceptiva resultante es de instalación súbita. (1 – 10 – 13 – 19)
El examen citológico del LCR y la RM craneoespinal contrastada representan las dos herramientas esenciales para el diagnóstico. (2 – 3 – 4 – 5)
Desafortunadamente en hasta 10% de casos de CM la citología en el LCR puede ser falsamente negativa pudiendo observarse hiperproteinorraquia y / o hipoglucorraquia simuladoras de meningitis.
Si la primera búsqueda de células en el LCR es negativa, será necesario recurrir a punciones lumbares reiteradas, o bien detectar biomarcadores que indiquen actividad tumoral, tales como, por ejemplo, el factor de crecimiento de endotelio vascular (VEFG) (5 – 6 – 7 – 11 – 14 – 17 – 18)
Típicamente la RM cráneoespinal con contraste demuestra refuerzo leptomeningeo difuso con patrón nodular, a franco predominio cisternal y perimedular, que en el contexto clínico apropiado es altamente sugestivo de CM. De manera complementaria, tanto las secuencias de difusión como FLAIR pueden evidenciar señal brillante en algunos sectores del espacio subaracnoideo comprometido. La prevalencia de hidrocefalia es sumamente variable, resulta probablemente condicionada a la magnitud y tiempo de evolución de la CM. (5 – 7 – 8 – 11)
En RM, las áreas espontáneamente hiperintensas en T1 típicas de éstos tumores pigmentados, se deben al efecto paramagnético de la melanina y plantean diagnóstico diferencial con tumores a componente graso o hemorrágico. En el primer caso, la secuencia T1 con supresión grasa resulta de suma utilidad dado que la hiperintensidad del tejido adiposo desparece o se atenua francamente. Si bien, y en casos de lesiones sangrantes, la metahemoglobina implica señal anormal en GRE, su diferenciación con la melanina no siempre resulta concluyente. Por otra parte, la existencia de melanomas hemorrágicos incrementa las dificultades diagnósticas. (9)
En histopatología el melanoma se caracteriza por la proliferación de células pleomorfas fuertemente pigmentadas, con alta cinética, anaplasia nuclear y prominentes nucleolos.
Si bien a modo paliativo se proponen radio y/o quimioterapia, el pronóstico de la CM es ominoso con una expectativa de vida inferior a 6 meses.
(3 – 4 – 6 – 7 – 15 – 16)

Conclusión

En todo paciente oncológico y mismo en ausencia de síntomas, la RM cráneospinal contrastada permite detectar típicas imágenes nodulares cisternales y leptomeningeas perimedulares compatibles con CM, cuya incidencia es mayor en cáncer de pulmón, mama y melanoma.

Bibliografía

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Agradecimientos

Por la calidad de las imágenes a los técnicos radiólogos de FLENI.

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