Dr. Pablo Diluca, Dr. Ricardo La Mura, Dr. L. Mariano Ferreira, Dr. Carlos Ingino y Dr. Pedro Lylyk
La enfermedad de moya – moya (la traducción al español del nombre es “nube de humo”) es una enfermedad infrecuente y progresiva que afecta a las arterias carótidas internas y sus ramas, descripta en Japón en la década del 60, pero luego reconocida en todos los continentes. Se trata de una rara enfermedad que afecta inicialmente a los niños (dos veces más frecuente en la mujer que en el hombre), y que ocasiona oclusiones vasculares que predisponen al ataque isquémico transitorio (AIT) o definitivo (ACV). En compensación, se desarrolla una fina red de arteriolas colaterales (vasos de moya – moya).
Se presenta el caso de un varón de 41 años con antecedentes de HTA, DLP y TBQ, a quien debido al diagnosticó enfermedad de moya-moya fue tratado con un by-pass subclavio – subclavio en 2013. Tenía como antecedentes, además, una coartación de aorta, tratada 11 años atrás con una endoprótesis aórtica; y a raíz de una re – coartación fue nuevamente tratado con una segunda endoprótesis telescopada (figura 1).

Refirió hemoptisis desde un 1 año atrás, sin diagnóstico definitivo de la misma, e ingresó a nuestra institución por expectoración herrumbrosa y HTA de 2 días de evolución. La angio-Tomografía de aorta permite visualizar un saco aneurismático de 57 mm con nivel hidroaéreo y comunicación directa con el bronquio apical izquierdo. La secuencia evolutiva del aneurisma puede verse en las figuras 2 a 4.

El 31/12/2015 se realizó por punción la colocación de un catéter Pig-Tail 12 F, obteniéndose secreción sero-hematica; posteriormente se utilizó la punción para completar el drenaje del aneurisma (Figura 5).




COMENTARIOS
La enfermedad de moya-moya es una enfermedad infrecuente, que en algunas circunstancias requiere soluciones quirúrgicas. En el presente caso, la asociación con la coartación de aorta no tiene una explicación definitiva. En cambio, está descripto el crecimiento aneurismático debido a la presencia de la trombosis intra-aneurismática como sucedió en nuestro paciente. Finalmente, la fístula bronquial asociada a un aneurisma torácico es un hallazgo excepcional; la misma debió drenarse como medida paliativa, y puede explicarse por el trauma permanente del latido aórtico sobre el bronquio; dicha fístula requerirá, en un futuro inmediato, una solución quirúrgica definitiva.