jueves 14 octubre, 2021
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Miositis Osificante. Más allá de un evento traumático

Buenos Aires-Argentina, Centro Rossi, Diagnostico por Imágenes-Musculoesquéletico.

Resumen

Es considerada una lesión benigna osificante autolimitada que puede afectar cualquier tipo de tejidos blandos y se encuentra comúnmente en el músculo. La evaluación de una masa sospechosa de tejido blando a menudo requiere múltiples modalidades de imagen para un diagnóstico preciso, cuando estas son indeterminadas es posible que se requiera una biopsia para un diagnóstico histológico, el cual podría variar según la etapa evolutiva de su hallazgo, siendo indistinguible en estadios tempranos de neoplasias malignas de tejidos blandos. 

El historial médico detallado, así como el examen clínico, los estudios de imágenes de seguimiento y la evaluación histológica son cruciales para un diagnóstico adecuado. Es importante realizar un diagnóstico diferencial temprano a fin de establecer tratamientos oportunos.

Palabras Clave: Miositis, traumatismo, diagnóstico histológico, sarcoma osteogenico. 

  1. Introducción

El término Miositis osificante (MO) se ha utilizado para describir un amplio espectro de procesos que van desde lesiones solitarias benignas hasta síndromes congénitos progresivos (p. Ej., MO progresiva). En 1923, Lewis clasificó MO en tres formas: traumática, no traumática y neurótica. Un año después, Noble clasificó MO en miositis (fibrosa) osificante progresiva, MO circunscripta traumática y MO circunscripta sin antecedentes de trauma. Este último incluye las formas pseudomalignas e idiopáticas más descriptivas asociadas con quemaduras, poliomielitis, paraplejía o infecciones. Más recientemente, Kransdorf et al definieron a la MO como una masa benigna, solitaria, autolimitante y osificante de tejido blando que ocurre típicamente dentro del músculo; este es probablemente la definición más aceptada. 

La variabilidad en terminología, presentación clínica, características de imagen e histopatología, continúan haciendo que el diagnóstico de la MO sea un desafío.  El diagnóstico preciso es fundamental para la formación de un plan de tratamiento óptimo, de manera similar, un enfoque de equipo multidisciplinario es útil, ya que la MO puede compartir similitudes imagenológicas e histopatológicas con lesiones malignas. La presencia de cualquier masa de tejidos blandos sin antecedentes de trauma plantea el posible diagnóstico de una lesión sarcomatosa. 

El examen histopatológico no siempre puede distinguir fácilmente un osteosarcoma de una miositis osificante y además su tratamiento posterior variará según la etapa evolutiva de la misma.

Fig. 1 Caso clínico

Figura 1
Hombre 42 años, sin antecedentes de traumatismo y dolor en muslo izquierdo. 
RM con hallazgos, formación heterogénea lobulada de márgenes definidos con contenido líquido en su interior, involucrando la musculatura del vasto intermedio y edema muscular adyacente. No produce compromiso cortical, ni signos de reacción perióstica
Figura 2

¿Por qué mecanismo podría un tejido blando llegar a osificarse?

Se cree que ocurre a través de una diferenciación inapropiada de los fibroblastos en células osteogénicas debido a una desregulación de las células madres en respuesta a una lesión tisular (traumatismo, isquemia, inflamación). La  lesión del músculo va a inducir a una cascada inflamatoria local con liberación de citocinas (proteína morfogenética ósea-2 y -4 y factor de crecimiento transformante). Estas citocinas actúan sobre las células endoteliales vasculares musculoesqueleticas y hacen que experimenten una transición endotelial-mesenquimatosa. 

Estas células madre mesenquimales pueden diferenciarse en condrocitos u osteoblastos cuando se exponen a un entorno rico en inflamación. Los condrocitos luego sufrirán la formación de hueso endocondral en el tejido extraesquelético. 

Figura 2 Myositis Ossificans Brian e walczak, Christopher n Johnson, b Matthew Howe pmid
Fig 2. Myositis Ossificans Brian e walczak, Christopher n Johnson, b Matthew Howe pmid: 26320160 doi: 10.5435/jaaos-d-14-00269

¿Puede entonces una imagen radiológica ser categórica para el diagnóstico de MO?

El diagnóstico dependerá del estadio radiográfico, clínico e histológico en que se encuentre la MO, ya que comúnmente se describen tres etapas en su proceso evolutivo: temprana, intermedia y madura. 

La etapa temprana ocurre durante las primeras 4 semanas después de la lesión y se caracteriza por una cascada inflamatoria que precede a la osificación; por lo tanto, las calcificaciones a menudo no son evidentes radiográficamente durante este período. 

A medida que la lesión madura a través de la etapa intermedia (4 a 8 semanas), la calcificación se hace evidente radiográficamente. Sigue, la etapa de madurez, que se caracteriza por una pronunciada formación de hueso periférico, continuando su evolución durante los meses siguientes culminando con la consolidación y, finalmente la regresión.

Tabla 1.  Myositis Ossificans brian e walczak, christopher n Johnson, b Matthew Howe pmid: 26320160  doi:10.5435/jaaos-d-14-00269

Estadios evolutivos MO

ESTADIOTEMPRANOINTERMEDIOMADURO
Diagnóstico por imágenesNegativo para calcificacionesAro de calcificación periférica con radiolucencia centralMasa de tejidos blandos con densidad cálcica
Presentación clínicaDisminución de la movilidad, eritema localizado, dolor e hinchazón.Masa de tejidos blandos circunscrita con rigidez articular.Disminución del rango de movilidad, dolor e hinchazón.
Aparición de masa palpable.
HistopatologíaLesión benigna con alta celularidad, aparición de células mesenquimales inmaduras.Formación ósea inmadura con tejido cartilaginosoHueso lamelar maduro 
(formación hueso cortical y esponjoso)

¿MO simulando lesión pseudomaligna?

 La historia clínica ambigua con o sin un evento traumático, los síntomas clínicos de dolor, hinchazón, cojera, y los hallazgos de imagen de OM en la fase temprana, pueden simular tumores musculoesqueléticos malignos. 

Los osteosarcomas extraesqueléticos o superficiales, los sarcomas de tejidos blandos como el sarcoma sinovial o el sarcoma pleomórfico indiferenciado, pueden afectar a adultos activos que a menudo participan en actividades deportivas y tienen antecedentes de traumatismo. Incluso las características histopatológicas pueden ser engañosas, si se realiza un muestreo de biopsia inadecuada al obtenerlo de la zona central de la lesión con aguja fina o en estadios evolutivos muy tempranos, pudiendo estar compuesto solo por población de células fusiformes sin ningún elemento osteocondroide. Esto puede producir un diagnóstico diferencial de cualquier tumor de células fusiformes que invade el músculo, como el liposarcoma mixoide o la fibromatosis de tipo desmoide. 

Un diagnóstico erróneo puede llevar a un tratamiento tardío e inadecuado, lo que afectará negativamente la supervivencia del paciente, o en otros casos a una MO tratada como una lesion maligna, aplicándose estudios diagnósticos y tratamientos innecesarios.

¿Qué debo tener en cuenta al momento de implementar un método de imágenes para el estudio de la MO?

Hay que tener en cuenta que las características evolutivas no son necesariamente precisas, esto también estará influenciado por la edad del paciente y la etiología de la MO. 

EL hallazgo de una osificación seria una evolución típica que hace que la RX y la Tomografía computada (TC) sean diagnósticas

(Fig. 3 – Caso Clínico), pero con métodos de estudio como Resonancia Magnética (RM), la MO tiene una apariencia variable según el estadio de la enfermedad. En etapas iníciales e intermedias, estas lesiones pueden estar mal definidas y mostrar realce postcontraste, hemorragia, niveles líquido-líquido y edema de partes blandas circundantes;

En la etapa madura, tiende a estar bien definidas con hueso trabecular interno, grasa madura (correspondiente a médula ósea en el hueso heterotópico) y edema circundante. De manera similar con otros métodos como la gammagrafía ósea y el PET con FDG la MO en etapas tempranas e intermedias puede mostrar una captación intensa del radiotrazador, el cual se reduce progresivamente a medida que ocurre la maduración. El diagnóstico de miositis osificante puede ser un desafío en etapas tempranas e intermedias, especialmente cuando no hay un claro antecedente etiológico.

¿En qué momento está indicado el estudio histopatológico de las lesiones calcificadas?

La biopsia estará indicada en lesiones indeterminadas; Si, se realiza demasiado pronto o es tomada por aspiración con aguja fina dentro del núcleo de la lesión, es probable que se produzca diagnósticos erróneos debido a la presencia de osteoblastos pleomórficos con núcleos atípicos y mitosis o bien a la presencia de  procesos infecciosos concomitantes.

Histológicamente la MO produce material osteoide como un osteosarcoma. La presencia de fibroblastos inmaduros en proliferación con núcleos hipercromáticos, pueden hacer pensar en cambios sarcomatosos. Por lo tanto el “patrón de zonificación” histológica,  es la característica más importante para diferenciarla de una lesión pseudomaligna en tejidos blandos. 

 Es por esto que durante las primeras semanas, la MO puede ser casi indistinguible de patologías como sarcomas osteogénicos.

¿Qué otros diagnósticos diferenciales se deberían tener en cuenta ante una lesión calcificada que pueda simular malignidad?

La MO debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de sarcomas óseos y de tejidos blandos ante una inflamación dolorosa. No hay que descartar otras patologías como el Condroma sinovial primario, Condroma perióstico, Lipoma con metaplasia calcificante, Fibroma aponeurótico, Mionecrosis calcificante, Enfermedad de Castleman, Osteosarcoma parosteal, el Sarcoma sinovial y el absceso de tejido blando. En casos indeterminados se justifica la vigilancia minuciosa por imágenes y la biopsia.

Tabla 2. Main differences between myositis ossificans and osteogenic sarcoma

Myositis ossificans mimicking sarcoma: a not so rare bioptic diagnostic pitfall

MIOSITIS OSIFICANTESARCOMA OSTEOGÉNICO
Borde periférico calcificado con radiolucencia central y hendidura entre la lesión y la cortical.RX/TC: 
Destrucción ósea medular y cortical, reacción perióstica, triángulo de codman, signo del sol naciente, reacción en catáfila de cebolla.
Osificación variable: 
Matriz calcificada y osteoide.
RM:
Hiperintensidad T2/ hipointensidad periférica en todas las secuencias. 
Sin realce postcontraste.
RM:  
Edema peritumoral,
captación con realce heterogéneo postcontraste.
HISTOLÓGICOS:
“Organización patrón zonal”
Hueso laminar
maduro periferico.
Zona media: 
Matriz osteoide inmadura.
 Zona interior:
Tejido fibroblástico en proliferación. 
Células mesenquimales malignas fusiformes / poligonales; 
lesiones hemorrágicas
necróticas.
Figura 4 - Miositis Osificante
Figura 5 - Miositis Osificante
Figura 6 - Miositis Osificante

Fig 3. Caso Clínico

Estudio: Tomografía computada y Resonancia magnetica de muslo derecho sin contraste: 

Hombre 37 años, manifiesta dolor y aumento del diametro en muslo derecho, de aparición insidiosa y con poca respuesta a analgesia convencional. Sin antecedentes de evento traumático.

Estudio de imágenes con hallazgos de formación ovoidea en el espesor del músculo vasto externo, a nivel del tercio proximal del muslo derecho. Impresión diagnostica MO, no obstante otras etiologías no pueden ser descartadas con posterior Biopsia histológica que confirma diagnostico presuntivo. 

REFERENCIAS

  1. Myositis Ossificans brian e walczak, christopher n Johnson, b Matthew Howe pmid: 26320160    doi: 10.5435/jaaos-d-14-00269 
  2. Myositis ossificans mimicking sarcoma: a not so rare bioptic diagnostic pitfall luisa cortellazzo wiel 1, matteo trevisan 2, flora maria murru 3, marco rabusin 3, egidio barbi 1 3affiliations expand pmid: 32736643  pmcid: pmc7395381  doi: 10.1186/s13052-020-00874-9
  1. Myositis ossificans circumscripta: a benign lesion with a malignant differential diagnosis a b goldman pmid: 175681 doi: 10.2214/ajr.126.1.32
  2. Myositis ossificans: MR appearance with radiologic-pathologic correlation. m j kransdorf , j m meis and j s jelinek citation: american journal of roentgenology. 1991;157: 1243-1248. 10.2214/ajr.157.6.1950874
  3. Post-traumatic myositis ossificans: a benign lesion that simulates malignant bone and soft tissue tumours. PMCID: PMC8335958  PMID: 34377549  Doi: 10.1302/2058-5241.6.210002
  4. Traumatic myositis ossificans circumscripta (MOC) Manel Landolsi 1, Tej Mrad 2  Affiliations expand PMID: 28679511 PMCID: PMC5534746 DOI: 10.1136/bcr-2017-219422
Montero Marina MD[email protected]
Aguilar Gabriel MD[email protected]

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