Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Septiembre 2010

Introducción
El calibre irregular y disminuido en los vasos cerebrales, evidenciable por cualquier modalidad angiográfica, responde a múltiples etiologías siendo la más frecuente el vasoespasmo secundario a hemorrragia subaracnoidea. El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (VCR) presenta ese patrón angiográfico y por lo tanto puede simular por clínica e imágenes tanto un vasoespasmo como una vasculitis.

Caso Clínico
Mujer de 32 años de edad, previamente sana, quien a lo largo del último año presentó episodios de: cefaleas de inicio brusco e intensidad inusual (“en trueno“) acompañadas de hipertensión arterial, taquicardia y excesiva sudoración.
En ese momento el EEG y la ergometría confirmaron taquicardia sinusal con respuesta cronotópica exagerada al esfuerzo. El Holter fue normal.
El recrudecimiento de éstos episodios conduce a su internación para estudio y tratamiento. A su ingreso tanto el examen físico como el neurológico fueron normales. Tampoco se obtuvieron datos positivos en la rutina de sangre/orina. El LCR fue claro, con presión de apertura de 20 cm3 H2O, proteínas 30 mg/l y glucosa 80 mg/l para una glucemia normal.
La serología para virus más usuales (incluído HIV) y para marcadores inflamatorios (incluído factores lúpicos) fue negativa. La TC y la RM de cerebro fueron normales. Se efectuó Angio RM del encéfalo en un equipo HDx 1.5 GE (Milwaukee-Wisconsin-USA) según el protocolo habitual con post-procesamiento en estación de trabajo; observando como único dato positivo, y de manera segmentaria, franca irregularidad y señal disminuída en vasos tanto del complejo anterior como posterior que adoptan por sectores “patrón arrosariado“. La angiografía digital confirmó éstos cambios en el calibre vascular y permtió excluir malformación vascular asociada.
Durante la internación sufrió varios episodios de cefaleas de HTA con palpitaciones y sudoración, motivo por el cual, y como parte de un conjunto de estudios para investigar causas de HTA, se realizó una TC de tórax, abdomen y pelvis.
Dado que en éste estudio se observó franco aumento de tamaño de la glándula suprarrenal izquierda, se realizó complementariamente examen de orina de 24 hs constatando incremento de ácido vainillinmandélico (10,9 mg para un normal de hasta 8,5 mg), y particularmente de catecolaminas: 320 ug de adrenalina (para un normal de hasta 8,5 ug) y 740 ug de noradrenalina (para un normal de hasta 100 ug.).
La exéresis de la adrenal izquierda permitió diagnosticar un feocromocitoma.
En síntesis, el cuadro corresponde a un síndrome de vasoconstriccción cerebral revesible secundario a hipersecreción tumoral de catecolaminas.

Discusión
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (VCR) responde a múltiples etiologías, está probablemente subdiagnosticado, y tiene ligero predominio femenino con mayor incidencia alrededor de la 4ta. década.
Fundamentalmente ésta entidad sobreviene en un contexto de: eclampsia / pre-eclampsia, uso / abuso de drogas vasoactivas, y en presencia de tumores secretores de catecolaminas(1-2-4-5-6-8-9-10-11-16-19-20-21), tal como ocurrió en el caso aquí presentado.
Los mecanismos responsables del cambio reversible en el calibre de los vasos afectados se desconocen(2-7-16-20-22), interviniendo probablemente factores hormonales y de manera incierta fenómenos inflamatorios temporarios en la pared arterial con disturbios en la autorregulación.
Si bien, a comienzos de la década del 60´ aparecieron los primeros casos en la literatura, recién en 1987 Fleming reunió en una serie hallazgos clínicos y angiográficos (3-20) que le permitieron caracterizar el síndrome tal como actualmente se lo conoce. En virtud de su presentación clínico-angiográfica también ha sido mal denominado como vasculitis “benigna“.
Para el diagnóstico de VCR deben reunirse los criterios siguientes:
Cefalea intensa y de inicio brusco “en trueno“, con o sin foco neurológico y/o convulsiones.
Evolución monofásica del cuadro sin aparición de nuevos síntomas hasta un mes después del inicio.
Vasoconstricción de arterias cerebrales demostrada por alguna modalidad angiográfica.
Exclusión de hemorragia subaracnoidea secundaria a ruptura de malformación vascular.
LCR normal o casi normal con escasas células (15 x ml) y/o proteinorraquia inferior a 1gr/l.
Normalización de la alteración angiográfica dentro de las 12 semanas o antes.
La cefalea, de tipo recurrente, instalación aguda e intensidad inusual “en trueno“, puede acompañarse de náuseas y vómitos, fotofobia, visión borrosa y/o estado confusional; y aumentar con las maniobras de Valsalva.(1-2-5-6-7-8-15-18-19-20) La vasoconstricción cerebral puede cursar sin complicaciones isquémicas o hemorrágicas pero en las formas más severas son frecuentes las crisis convulsivas y/o déficit neurológico focal (2-4-5-7-18-20)
 La hemorragia subaracnoidea, presente en menos de un tercio de casos, se localiza tipicamente en la convexidad(1-6-7-9-13) y es de escaso volumen.
En ésta entidad son infrecuentes los sangrados parenquimatosos lobares y eventualmente múltiples.(20-21-23)
A consecuencia del compromiso hemodinámico pueden ocurrir infartos, con alteración tanto en la difusión como en la perfusión, y una prevalencia estimada en 10%(2-6-15-16) ; y/o edema vasogénico que caracteriza a la encefalopatia posterior reversible(-22-26), siendo excepcional la hipertensión endocraneana.
Cualquiera sea la modalidad angiográfica utilizada, las arterias afectadas adoptan un aspecto “arrosariado“ involucrando indistintamente vasos del circuito anterior y posterior, cuyo flujo se observa francamente alterado en el doppler transcraneano. En el contexto clínico apropiado, la sensibilidad diagnóstica es alta con angiografía convencional y del 90 % en la angioRM. (1-2-4-5-6-7-10-11-15-16-17-20-21)
A diferencia de lo observado en la hemorragia subaracnoidea y en las vasculitis, el LCR suele ser normal aunque pueden observarse escasas células y leve hiperproteinorraquia(1-2-8-10-11-15).
Los controles angiográficos a lo largo de la evolución documentan remisión de éstas alteraciones en un lapso no superior a 12 semanas, y éste hallazgo resulta crítico para confirmar el diagnóstico presuntivo de VCR (5-6-7-8-10-15).
El diagnóstico diferencial (2-7-20) incluye dos aspectos, el clínico y el angiográfico. Respecto de la clínica, y dado que el síntoma dominante es la cefalea de inicio ictal e intensidad inusual,“en trueno“, los diagnósticos alternativos a considerar son, entre otros: las hemorragias cerebromeningeas primarias y secundarias, las trombosis venosas, las disecciones, el infarto cerebral y la inusual apoplejía pituitaria(2-12-14-20).
En relación con el patrón angiográfico deben descartarse: el vasoespasmo secundario a hemorragia subaracnoidea y las vascultis, sean primarias o secundarias. (2-12-20)
El pronóstico(2-7-13) de la VCR suele ser favorable en la mayoría de los casos aunque condicionado a la potencial repercusión parenquimatosa del trastorno hemodinámico, en función de su magnitud y eventual recirculación compensadora por vias colaterales.
El tratamiento es médico y empírico, preconizándose evitar el uso-abuso de sustancias vasoactivas luego de un primer episodio confirmado de VCR.(1-2-6-9-11-20)

Conclusión
Por su presentación clínico-imagenológica el síndrome de VCR simula vasoespasmo secundario a hemorragia subaracnoidea por ruptura aneurismal. La angioRM juega un rol crítico en el diagnóstico, seguimiento y confirmación diagnóstica de este síndrome.

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